结节病是一种多系统的结节性肉芽肿性疾病,可侵犯全身多个器官,以肺和淋巴结发病率为最高,其次为皮肤、眼、神经系统、心脏等受累。结节病存在家族性发病倾向。
1.疲乏无力,低热、盗汗,食欲不振,体重减轻,肌肉及关节疼痛等全身症状
2.干咳和胸闷
3.结节性红斑
4.眼结节病眼部不适,疼痛及视力障碍
5.常见面神经麻痹
6.侵犯心肌,形成心脏肉芽肿或纤维化病变
7.钙性肾病
8.骨质疏松、囊样或同样改变和外观上的手(脚)指变形及指(趾)甲营养不良
结节病病因未明,无特效疗法。
1.激素治疗:肾上腺糖皮质激素简为首选药物
2.吲哚美辛和其他非甾体类抗炎药
3.氯喹、硫唑嘌呤、氨基苯甲酸及其他
1.诊断:决定于临床症状和体征及组织活检,并除外其他肉芽肿性疾病。2.实验室检查:血常规多无异常,但偶有贫血。3.其他辅助检查:1)普通透视检查和胸部CT2)活组织检查3)Kveim-Siltzbach 皮肤试验4)支气管肺泡灌洗5)皮内试验6)放射性核素肺扫描7)血清血管紧张素I转化酶(sACE)活性
1.预防:
1)在不影响治疗的同时减少肾上腺皮质激素剂量可以大大减少机会性感染的发生;
2)糖尿病患者可能用激素而加重,应慎用。
2.预后:结节病的病程一般呈良性经过,尽量早期治疗。
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