概述 :
胰腺肉瘤是生长在胰腺的各个部位的软组织恶性肿瘤。
由于病例数极少,仅占胰腺恶性肿瘤的0.5%。本病好发于青少年,甚至婴幼儿。预后差。
病因 :
胰腺肉瘤指来源于胰腺间叶组织的恶性肿瘤,中国外文献报道的原发性胰腺肉瘤有平滑肌肉瘤软骨肉瘤恶性纤维组织细胞瘤纤维肉瘤横纹肌肉瘤、恶性神经鞘瘤血管肉瘤、恶性血管外皮瘤等均为个案报道文献报道的胰腺肉瘤以平滑肌肉瘤最多见检索中国文献CBM 1994~2000年共13篇文献,其中原发性胰腺肉瘤个案报道8篇均为平滑肌肉瘤(共6例)胰腺转移性肉瘤5篇,系胃平滑肌肉瘤胰腺转移成骨肉瘤胰腺转移。
临床表现 :
早期肿瘤较小时可以没有任何症状。偶然在B超或CT检查时发现胰腺占位性病变。多数胰腺肉瘤发现时瘤体已很大。
患者可出现上腹部隐痛不适,病变压迫或侵犯腹腔神经丛可出现腰背酸痛,半数患者就诊时上腹部可触及包块、质地较硬,移动度差。患者可出现恶心,呕吐,晚期可有低热和体重下降。
检查 :
影像检查对胰腺肉瘤的诊断非常重要。
1.B超可发现胰腺巨大实质性肿块,密度均匀、边界清楚;
2.消化道钡餐检查可发现胃和十二指肠受压或被推移的现象。
3.CT和MRI均可发现胰腺占位性病变或局部增大肿块,密度增高、均匀、边界清楚,同时肿块和大血管以及周围器官的关系也能得到反映。
4.ERCP检查可发现胰管受压、突然中断、远端胰管扩张等表现。
5.血管造影检查可发现肿瘤区的血管减少,与胰腺囊肿、囊腺瘤和囊腺癌的表现相似。
6.B超或CT引导下细针穿刺行胰腺活组织检查是一种病理学诊断方法,能够明确诊断。
诊断 :
术前诊断很困难,影像检查仅可发现胰腺或左上腹部实质性肿块,对其性质和来源仍不能确定。诊断只能依靠术后病理检查才能确定。
治疗 :
首选手术治疗。胰头部肿瘤行胰十二指肠切除术,胰体尾部肿瘤行胰体尾脾切除术,侵及胃、结肠等周围脏器时可合并部分胃、结肠切除。胰腺肉瘤很少有远处转移或淋巴结转移。
预后 :
有报道肿瘤完全切除后长期生存的病例,但如有肝转移,通常预后不良。