巨细胞动脉炎是一种广泛的血管疾患,体内任何较大动脉均可受累。临床主要表现为发热、倦怠、消瘦、贫血、头痛、视力障碍或其他颅动脉供血不足征象。多见于50岁以上老年人。
1.以发热、头痛最常见,咀嚼性间歇痛一特征性症状,颞动脉肿胀、变硬、结节样变。2.压痛是重要体征,30%病人有脑缺血症状。包括视力障碍、听力减退、眩晕等。3.10%患者有上肢大动脉供血不足症状,如脉弱,双上肢血压不等,大血管杂音。4.40%-60%有风湿性多肌痛表现,患者诉躯干、肩部、臀部肌肉酸痛、晨僵特别明显,但肌压痛以及肌力减弱常不明显。肌活检、肌酶谱、肌电图均正常。
GCA常侵犯多处动脉,易引起失明等严重并发症,因此一旦明确诊断应即给以糖皮质激素治疗。1.一般主张用大剂量持续疗法,如泼尼松30~50mg/d,维持到症状缓解、血沉下降到正常或接近正常时开始减量,总疗程约需数月,不宜过早减量或停用,以免病情复燃。病情稳定后改用晨间一次给药或改用隔日疗法是可取的有效方案。2.非甾体抗炎药如消炎痛等虽可减轻或控制部分症状,如解热、止痛、改善全身不适等,但不能防治失明等缺血性并发症。对有糖皮质激素禁忌者,可采用非甾体抗炎药与细胞毒类免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等联合治疗。亦可试用雷公藤多甙(30~60mg/d)治疗。
1.诊断:依据年龄、脑或上肢缺血表现、血沉增高,加颞动脉活检或血管造影异常。美国1990年巨细胞动脉炎分类诊断标准如下: 1)50岁以后发病。 2)新近出现头痛。 3)颞动脉有压痛,波动减弱(非因动脉硬化)。 4)Westergren法血沉大于或等于50mm/h。 5)颞动脉活检示血管炎,表现以单核细胞为主的浸润,或肉芽肿性炎症,并且常有多核巨细胞。三项阳性即可诊断为巨细胞动脉炎。2.实验室检查:大多数患者血沉明显增快。3.其他辅助检查:动脉活组织检查,颞动脉造影,选择性大动脉造影。
预防:由于本病病因尚不清楚,目前尚无有效的预防方法。但要注意预防并发症。预后:PMR与GCA同为血管炎性疾病,对糖皮质激素反应较好,可迅速控制病情,减少和防止失明等严重并发平,一般预后较好。少数轻型病例,特别是PMR,其病情有一定自限性。
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