简称PBC,一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,血清抗线粒体抗体(AMA)是诊断PBC的特异性指标。
特有表现
① 乏力(fatigue)
② 瘙痒(pruritis)
③ 门脉高压(portal hypertension)
④ 代谢性骨病(metabolic bone disease)
⑤ 黄色瘤(xanthomata)
⑥ 脂溶性维生素吸收不良(fat soluble vitamin malabsorption)
⑦ 尿路感染(urinary tract infection)
⑧ 恶性肿瘤(malignancy)
伴随疾病
① 甲状腺功能障碍
② 干燥综合征
③ CREST综合征
④ 雷诺氏综合征
⑤ 类风湿关节炎
⑥ 乳糜泻
⑦ 炎症性肠病
1、无论组织学分期处于何期,只要存在肝酶异常,均推荐UDCA13-15mg/kg/d口服。2、疾病进展期的患者应考虑肝移植,其具体指标包括:血清胆红素超过6 mg/dL (103 umol/L),失代偿期肝硬化导致生活质量无法耐受, 或因难治性腹水、自发性腹膜炎、反复静脉曲张出血、肝性脑病、原发性肝癌等导致预期生存期小于一年。3、症治疗。
诊断标准
(1)有胆汁淤积的生化指标,主要是碱性磷酸酶升高;
(2) AMA阳性;
(3) 组织学上有非化脓性胆管炎和小叶间胆管损伤的表现。
符合以上三条中的两条即可确诊PBC。
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