原发性皮肤免疫细胞瘤为罕见的淋巴瘤,又称为皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤。其特点为表达单型胞浆免疫球蛋白的小淋巴细胞、淋巴浆细胞样细胞和浆细胞增生。
主要发生于中、老年人,无性别差异。呈单发或多发(皮下)性皮肤结节,好发于四肢。皮肤结节自行迅速发生,呈鲜红、紫红至棕红色,或融合成浸润性斑块,高出皮面,极少鳞屑,很少破溃,偶或自行消退。个别患者的结节可自原先存在的慢性萎缩性肢端皮炎发展而成。原发性皮肤免疫细胞瘤的预后好,对局部治疗效果好。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20%示单株丙种球蛋白,可发生淋巴结和脾肿大。
组织病理:真皮和皮下组织内瘤细胞浸润,在原发性皮肤免疫细胞瘤中大多呈片状或团块状,在继发性皮肤免疫细胞瘤中常呈弥漫性。除见少数组织细胞和嗜酸粒细胞以及很多肥大细胞外,表现为在以小淋巴细胞的背景中出现。
1.较多浆细胞样淋巴细胞,核内或胞浆内有对MGP和PAS呈阳性反应的物质(免疫球蛋白)。
2.较多甚至很多散在的浆细胞。浆细胞样淋巴细胞和(或)浆细胞的百分比在原发性皮肤免疫细胞瘤中占20%,多位于浸润灶周围,在继发性皮肤免疫细胞瘤中占40%。
3.尚见一些向浆细胞分化的不同阶段的细胞(具有不规则形态胞核的中心细胞、中心母细胞、免疫母细胞、特殊浆细胞和浆母细胞)的混合形浸润。多形性较明显,核分裂象亦较多见。免疫标记示浆细胞样淋巴细胞和浆细胞合成单克隆C3受体和IgG(少数病例中IgA或IgM)。瘤组织内免疫球蛋白(大多为IgMK型)增加。
4.免疫组化特点为肿瘤细胞表达单型胞浆免疫球蛋白重和轻链分子。免疫细胞瘤,瘤细胞表达CD70,但缺乏CD50,浸润的浆细胞表达CD20-。大多数病例可查到免疫球蛋白基因重排。
根据临床表现、皮损特点、组织病理、免疫组化特征即可诊断。
放射线疗法。
原发性皮肤免疫细胞瘤的预后好,对局部治疗效果好。
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