血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)曾被称为血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症(AILD with dysproteinmia)、淋巴肉芽肿X(lymphogranulomatosis X),最早在20世纪70年代中期由Frizzera等首先提出,是一种病因未明的T淋巴细胞调控失常,致B淋巴细胞经抗原启动后过度增殖的疾病。多数病人呈良性经过,部分病人晚期可转化为免疫母细胞淋巴瘤或外周T细胞淋巴瘤,故可能为一种淋巴瘤前期状态。最近采用分子生物学方法研究发现AILD有克隆性TCRβ基因重排,因此认为AILD是肿瘤性病变。本病特点为全身淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、发热和高γ球蛋白血症。
AILD的病因尚未完全阐明,病毒感染和药物过敏等被认为是可能的原因。
1.药物过敏 约有1/3的病例有药物接触史,常见的药物有青霉素类、抗惊厥药、口眼降糖药、解热镇痛药、磺胺类、氨基糖苷类、抗癫痫药和疫苗接种等,提示抗原刺激有触发作用。
2.病毒感染 有些患者体内EBV抗体滴度增加,有报道在AILD及相关疾病中EBV-DNA检出率高达84%~97%。另有报道在14例病人的淋巴结内有风疹病毒抗原,提示本病与病毒感染有关。
3.胶原性疾病 本病有良性淋巴结增生和自身抗体产生,具有某些非特异性自身免疫病所共有的特点,因此胶原性疾病可能与本病发病有关,最主要见于系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎及舍格伦综合征(干燥综合征)等。
1.发热、纳差、多汗、消瘦等症状 65%的患者有发热,可为低热或持续性高热,50%的患者伴有盗汗,大约50%的患者可有体重减轻,起病常较急。
2.浅表和(或)深部淋巴结肿大 常伴肝、脾轻至中度肿大,少数病例有间质性肺炎、多发性神经根炎、肌无力、耳鼻喉病变等。淋巴结肿大可以很显著,也非常普遍(98%),最大直径可达8cm或仅轻度肿大,可以自行缩小或间歇出现。
3.药物过敏史和(或)皮疹 约1/3病例的起病和皮疹的发生与一时的药物接触有关。
实验室检查:
1.多克隆性高免疫球蛋白血症 是IgG和IgM增高,偶有冷球蛋白血症,此外尚有补体水平降低、血沉增快等。
2.Coombs试验 自身抗体阳性。血红蛋白和血小板常减低,少数患者网织红细胞增高。个别患者外周血可见浆细胞、原始浆细胞和免疫母细胞,多见于严重的AILD患者。
3.病理学特征 淋巴结正常结构破坏,生发中心淋巴滤泡缺如,出现下列“三联征”。
(1)免疫母细胞大量增生,伴浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及组织细胞增生。
(2)树枝状小血管明显增生伴血管内皮肿胀。
(3)间质中嗜酸性物质沉积,PAS及酸性黏多糖染色阳性。现普遍认为无定形酸性物质沉积并非诊断标准。
其他辅助检查:
根据临床表现、症状、体征选择胸片、CT、B超等检查。
18%可转为大细胞淋巴瘤。
①泼尼松(强的松)1~2mg/(kg·d),29%~56%完全缓解;②联合化疗:MOPP方案,64%~85%完全缓解;③对症治疗。
疗效标准:
1.CR 病灶完全消失,临床症状和体征也全部消失,持续≥1个月。
2.PR 病灶缩小≥50%,临床症状和体征也明显好转,持续≥1个月。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
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