创伤性心源性溶血性贫血

概述 :

1951年Hufnagel首次引入人工瓣膜治疗心脏瓣膜病以来，人工心脏瓣膜经历了笼球瓣、笼蝶瓣侧倾蝶瓣和双叶瓣的发展，改善了人工瓣膜的衰竭损坏。但各类人工瓣膜手术后均可引起溶血，这种心脏或大血管疾病的矫正手术治疗后所造成的创面、血流动力学异常或安置的异物摩擦、冲击红细胞，使之产生机械性损伤，从而发生溶血性贫血，属于创伤性心源性溶血性贫血。

病因 :

未经手术的多种心脏或大血管疾病如Valsalva窦破裂、主动脉狭窄、创伤性动静脉瘘、梅毒性心脏病、细菌性心内膜炎及肥厚性心肌病等均可引起创伤性心源性溶血但常因骨髓代偿功能良好，不发生贫血，或贫血很轻，不引起注意。各种瓣膜置换术心腔内修补术都有可能引发本病，但最多见的是涉及主动脉瓣的手术(尤其是主动脉瓣狭窄)，其次是二尖瓣膜病(如关闭不全)。自开展心脏或大血管疾病外科手术治疗后，本病较前多见，贫血程度也更严重。

临床表现 :

溶血多呈慢性、持续性。破坏的红细胞量多少不一，与病变部位、程度和置换瓣膜类型、质量、状态以及手术范围、心输出量等有关。溶血量小，骨髓造血功能可以代偿而不发生贫血，除原有心脏病或手术带来的症状体征之外，没有其他临床表现。如果溶血量大，超过了骨髓造血功能的代偿则出现程度不一的贫血。未经手术治疗的病人往往溶血量小，无或仅有轻度贫血。术后的患者因造成溶血的因素较多，易出现贫血且程度较重，甚至需要多次输血。发生细菌性心内膜炎或其他慢性炎症也可影响骨髓造血，使贫血加重。患者很少发生肉眼可见的血红蛋白尿。长期慢性溶血时，铁以血红蛋白和含铁血黄素形式从尿中排除，可继发缺铁性贫血。

检查 :

实验室检查：

1.外周血贫血程度不一除非伴有缺铁，贫血一般为正细胞正色素性。出现许多破碎红细胞是本病的一个突出特点，形态像盔形、三角形等。破碎细胞的多少可反映溶血程度，溶血程度轻的可不出现这种细胞。外周血中可以见到球形红细胞。白细胞数正常或轻度高。血小板数可减少。网织红细胞轻度的增多。

2.尿中含铁血黄素和血红蛋白均可呈阳性，若发生急性溶血则有相应的特点。

3.骨髓象红细胞系增生明显活跃若有缺铁可有相应特点。

其它辅助检查：根据病情、临床表现、症状、体征、可选择做心电图、B超、X线、生化等检查。

诊断 :

根据患者的心脏病史手术史及体征，结合溶血性贫血的临床和实验室检查，诊断并不难。

治疗 :

手术治疗前的患者，贫血程度往往较轻，如果贫血对于心脏功能没有明显不利影响，可不予处理。活动可加重溶血，故应适当限制。对其他可加重贫血的因素也应及时纠正。有些患者在缺铁被纠正后，贫血可有所改善应用红细胞生成素治疗有一定促进造血的作用。严重急性溶血时可适量输血。手术后若有明显贫血、人工瓣撕裂、周围有渗漏或放置不妥等情况，宜尽快重新手术治疗。

预后 :

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