空鞍综合征是指蛛网膜下腔疝入垂体窝内,使垂体受压变形及蝶鞍扩大引起的综合征。空鞍综合征一词最早于1949年由Sheehan和Summers曾用于描述产后垂体坏死。以往文献中也有人称之为鞍隔缺损、鞍内蛛网膜囊肿或憩室。女性病人多见,占80%~90%。经产妇常见。发病年龄平均为40岁左右,儿童罕见。
本病的发生原因尚未充分明确。
女性病人多见,占80%~90%。经产妇常见。发病年龄平均为40岁左右,儿童罕见。
1.头痛
1/3病人因头痛前来求治,故其发生率高于垂体腺瘤病人。头痛大多位于额眶部,无定时,可能是由于硬脑膜被牵扯所致。不伴有恶心呕吐。
2.肥胖
常见,尤其是女性。通常伴糖耐量下降。肥胖可能与经产、饮食因素以及更年期有关。
3.视力障碍
可有视野缺损、视盘水肿、视神经萎缩。
4.其他症状
高血压、脑脊液鼻漏、良性颅内高压。其他少见症状有癫痫、意识障碍等。
5.内分泌功能
垂体被蛛网膜囊肿挤向后紧贴在鞍背壁上,但临床上大多数病人无垂体功能障碍的表现,仅少数病人有垂体功能亢进如闭经-泌乳、高催乳素血症、肢端肥大症或腺垂体功能减退的症状。
1.内分泌功能试验
原发性空鞍患者垂体激素的血浓度大多正常,即使作垂体激素的兴奋试验多数患者也基本正常。
2.X线检查
蝶鞍平片和体层摄片:典型形态改变占75%,如:
(1)变形 侧位片示蝶鞍扩大,蝶窦发育不良时,鞍深径增大呈卵圆形。蝶窦发育良好时,鞍扩大呈矩形。正位片示鞍底呈均匀对称下陷呈凹形。
(2)鞍底骨质变化 侧位片上,空蝶鞍时鞍底骨质均匀性增厚,而垂体腺瘤时则鞍底骨质变薄。
3.气脑造影(PEG)
显示鞍内有气体充盈,偶见垂体呈新月形影被推挤在蝶鞍后下部。
4.颈动脉造影
未能显现有鞍内肿瘤向鞍上扩展的情况,有助于否定垂体腺瘤的存在。
5.同位素脑池造影
惟有发生脑脊液鼻漏者才有需要进行此检查。
6.CT扫描及磁共振成像
典型图像示鞍窝扩大,垂体萎缩变形,被充满与鞍上池同样低密度的脑脊液取代。若作造影剂强化直接冠状位CT扫描,则未见增强。重症患者垂体严重受压,被推移至后下方呈薄片状,垂体柄可深达鞍底,形成特征性的“漏斗征”。
根据病史及有限临床症状可拟诊为本病,但确诊有赖于影像学检查。
视病因及症状而定,轻症患者无需治疗。内科治疗包括对症处理及激素替代治疗。以下情况有手术指征:严重的视力障碍及视野改变;疑有鞍区肿瘤并引起垂体机能低下;难以忍受及不能解释的头痛;大量蛛网膜充填伴鞍底骨吸收;脑脊液鼻漏;严重颅高压伴脑回压迹象及颅缝分离。手术方法视病因及病情而定,视神经明显下陷,使视神经拉长,可用干冻硬脑膜,脂肪肌肉或丙烯酸类海绵填塞,作人造鞍隔,以抬高视神经;视力严重减退可行黏连松解术;严重脑脊液鼻漏可作鞍底再建术;重症良性颅高压可行脑脊液引流术;非肿瘤的囊肿可行引流术及囊肿包膜部分切除。
一般原发者多呈良性经过,症状轻,进展缓慢病情较稳定,而继发性者则症状较重,因同时有原发病变,故经过较复杂。
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