概述 :
松果体实质细胞的肿瘤包括松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤。过去称为松果体瘤者大多为生殖细胞瘤或非典型畸胎瘤,而真正的松果体细胞瘤很少见。年龄分布范围较广,松果体细胞瘤多见于成人,儿童多为松果体母细胞瘤,男女性别比例基本相等。
临床表现 :
1.颅内压增高
肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口,或向前下发展使导水管狭窄或闭锁,以致早期发生梗阻性脑积水及颅内压增高的临床表现,如头痛,呕吐,眼底水肿和意识状态改变等。
2.神经系统症状
肿瘤压迫或浸润松果体区及其邻近结构,还可引起神经系统损害。
3.内分泌症状
内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育,正常松果体腺可分泌褪黑激素,它可抑制腺垂体的功能,降低腺垂体中促性腺激素的含量和减少其分泌,而儿童及青春前期松果体的功能表现活跃,因而抑制了性征的过早发育,至青春期时松果体逐渐退化使得性征发育成熟,故性征发育迟缓者在松果体肿瘤中可见于松果体细胞瘤的病人。
4.其他症状
由于颅内压增高和肿瘤直接压迫中脑,部分病人可出现癫痫发作,病理反射甚至意识障碍,恶性松果体区肿瘤可发生远处转移,常见肿瘤转移至脊髓蛛网膜下腔,甚至转移至中枢神经系统以外的结构,行脑室分流病人,瘤细胞沿分流管向远处转移,脊髓播散可造成脊髓和马尾神经损害,引起神经根痛或感觉障碍。
检查 :
1.CT检查
CT平扫肿瘤可呈低密度,等高混杂密度或均一稍高密度病灶,肿瘤呈边界清楚的类圆形病灶,可有散在小钙化灶,双侧侧脑室及第三脑室前部扩大,有室管膜或室管膜下转移的可见两侧侧脑室及第三脑室周围带状略高密度病灶,可呈均匀一致的对比增强。
2.MRI检查
MRI检查肿瘤在T1加权像呈等信号,也可呈低信号,而在T2加权像为高信号,矢状位扫描有助于了解肿瘤的生长方向以及中脑受压的程度,Gd-DTPA增强对比亦为均一强化表现。
诊断 :
根据病史,临床表现及影像学检查,一般可以做出诊断。
治疗 :
应当以手术治疗为主,因为该肿瘤的病理性之决定它对放射治疗不十分敏感,而部分病人在脑室腹腔分流术后虽然颅内压不高,但中脑受压的体征却更明显,只有直接手术切除肿瘤才能解除对脑干的压迫。