胆脂瘤是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤。常表现脑积水,约50%患者常有癫痫发作,依肿瘤部位不同,临床表现亦不相同。小脑桥脑角、鞍旁为其好发部位。
1.脑桥小脑角表皮样囊肿:多数以三叉神经痛为首发症状2.颅中窝表皮样囊肿:三叉神经麻痹症状,如面部感觉减退,咀嚼肌无力等3.鞍区表皮样囊肿:进行性视力、视野损害,晚期可出现视神经萎缩4.脑实质内表皮样囊肿:癫痫、视盘水肿,有时出现进行性偏瘫5.脑室内表皮样囊肿:出现波动性或阵发性头痛发作6.大脑半球表皮样囊肿:癫痫、偏瘫、精神异常及颅内压增高7.颅骨板障表皮样囊肿:表现为颅骨局部增大的头皮下肿物8.其他部位表皮样囊肿:小脑蚓部表皮样囊肿主要表现为颅内压增高及躯干性共济失调,走路不稳。脑干旁表皮样囊肿表现为脑干损害及颅内压增高。
1.本病以手术切除为原则,要争取全切除;2.有人认为切除非明智之举,可留下一部分囊肿壁。但应清除囊肿内容物并避免溢出,同时保护好周围脑组织,用生理盐水反复冲洗;3.有人主张术中应用含氢化可的松的液体冲洗,术后3周内逐步停用激素,以减轻症状。
1.诊断:根据其发病年龄、临床表现及辅助检查,定性诊断多不困难,尤其是年轻的三叉神经痛病人,病因多为胆脂瘤。2.实验室检查:脑脊液检查3.其他辅助检查:1)颅骨X线平片2)CT检查3)MRI检查
预后:胆脂瘤是良性肿瘤,术后一般恢复良好,如肿瘤能大部切除,一般复发较晚,可延至数年甚至数十年。
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