重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的和补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病,引起肌肉颤动、软弱及容易疲劳。以儿童期较多见,20~40岁发病者女性较多,中年以后发病者多为男性。
1.眼肌型重症肌无力:肌无力通常晨轻晚重,轻者睁眼无力,眼睑下垂,出现斜视和复视,重者眼球固定不动
2.延髓型重症肌无力:闭眼不全,额纹及鼻唇沟变平,提唇露齿如怒吼状,咀嚼无力,吞咽困难,舌运动不自如,发音呈鼻音
3.全身型重症肌无力:抬头困难,胸闷气短,行走乏力,洗脸、梳头、穿衣难于支持
1.治疗方案:1)首选方案:胸腺摘除2)次选方案:血浆交换或大剂量免疫球蛋白治疗3)三选方案:危重者首选血浆交换或大剂量免疫球蛋白,非危重者首选皮质类固醇治疗4)四选方案:环磷酰胺等免疫抑制药治疗2.主要治疗方法:1)胆碱酯酶抑制药2)免疫抑制药3)胸腺放射治疗或胸腺切除术4)其他治疗5)危象的处理:维持有效呼吸等
1.诊断:诊断依据如下1)部分或全身骨骼肌易疲劳,波动性肌无力,活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重2)体检无其他神经系统体征3)低频重复电刺激波幅递减4)胆碱酯酶抑制药治疗有效5)对箭毒类药物超敏感6)血清AchR-Ab增高2.实验室检查:1)血、尿及脑脊液常规检查2)甲状腺功能测定3)血清自身抗体谱检查3.其他辅助检查:1)肌疲劳试验2)抗胆碱酯酶药 腾喜龙试验和新斯的明试验3)肌电图检查4)病理学检查
1.预防:
1)振奋精神,保持情志舒畅
2)饮食合理,切勿偏嗜
3)劳逸结合,起居有常
2.预后:不同临床类型,以及个体对治疗的不同反应与差异,预后大不相同。反复出现危象或合并胸腺瘤者,预后较差。
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