卢伽雷氏症是一种运动神经元疾病,这是无法治愈而且致命的病,有家族性和散发性两种类型,常在病后3~5年内死亡。男女发病率相等,发病年龄较早,平均为49岁。
1.起病隐匿,缓慢进展。
2.半数患者首发肢体无力伴肌萎缩和肌束颤动。
3.广泛而严重的肌肉萎缩,肌张力增高。
4.少数为进行性的肌肉萎缩,而无上运动神经元损害。
5.部分患者吞咽困难、构音不清、呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤。
6.痛性痉挛。
7.广泛的神经源性损害。
长期以来卢伽雷氏症缺乏有效的治疗措施。
以对症为主。力鲁唑为ALS 的标准治疗药物。
1.呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸
2.吞咽困难者鼻饲或静脉高营养
3.神经营养药
4.安坦或妙钠
5.并发症防治,防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。
1.诊断:根据ALS临床筛选诊断标准诊断。
2.实验室检查:
1)血液检查
2)脑脊液检查
3.其他辅助检查
1)神经肌肉电生理检查
2)磁刺激运动诱发电位
3)肌肉活检
1.预防:尚无有效的预防方法,对症处理,加强临床医疗护理,是改善患者生存质量的重要内容。
2.预后:病程多为3~5 年,有时可长达10 年以上。
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