指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。
主要表现为出血,以软组织、肌肉、负重关节出血为特征。严重肝病所致的凝血异常临床表现除肝病的原有症状外,常有皮肤、粘膜出血如鼻衄、牙龈出血、瘀点、月经过多、严重者可有呕血及黑便。
补充凝血因子。治疗轻症患者可采取局部止血措施和(或)用DDAVP治疗。.严重肝病所致的凝血异常治疗时应以治疗肝病为基础。出血明显,PT延长时可输新鲜血浆、全血或新鲜冷冻血浆及凝血酶原复合物制剂,以补充凝血因子。
根据典型的临床表现和实验室的APTT、凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血因子活性测定。:出血时间延长、血小板粘附功能降低,瑞斯托霉素诱导的血小板凝集减低或不凝集,而对其他诱聚剂反应正常。维生素K缺乏症实验室特点为PT延长,APTT延长,TT正常。因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X活性测定对确诊帮助较大。
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