皮肤粘膜淋巴结综合征

概述 :

皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome）又称川崎病（Kawa-sake disease），是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病。主要表现为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。婴幼儿多见。我国近年来该病发病率明显增高。 　

病因 :

病因不清，可能与感染。免疫反应和环境污染、药物、化学制剂等有关。病变可累及动脉、静脉和毛细血管、可侵犯全身多个系统，使临床表现多种多样、最严重的是冠状动脉病变，常为致死主要原因。 

临床表现 :

病程多为6～8周，有心血管症状时可持续数月至数年。

1．主要表现

①发热，呈稽留热或弛张热，持续1～2周。

②皮肤粘膜表现：躯干部多形性荨麻疹样、红斑或猩红热样皮疹，无水疱或结痴。四肢末端病初呈实性肿胀和恢复期指端膜状脱皮，此为本病特征。双眼结膜充血，无脓性分泌物和流泪、口唇干燥潮红、皲裂、杨梅舌，口腔及咽部粘膜弥漫性发红而无溃疡及伪膜形成。

③颈部淋巴结非化脓性肿大。

2．心血管症状和体征

少见，但很重要。表现为心脏杂音心律不齐、心脏扩大、心力衰竭。伴冠状动脉病变者可呈心肌缺血甚至心肌梗死。

3．其他伴随症状

可出现腹泻、呕吐、腹痛。或脓尿、血尿等。

实验室检查血白细胞增高、中性粒细胞增高、血沉增快、C反应蛋白增高，免疫球蛋白增高，部分病例转氨酶增高，有心脏受损者可见心电图和超声心动图改变。

检查 :

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诊断 :

1．体温过高 与感染、免疫反应等因素有关。

2．皮肤完整性受损 与小血管炎有关。

3．潜在并发症，心脏受损 与冠状动脉炎等有关。

治疗 :

1．发热的护理

急性期患儿应绝对卧床休息。监测体温、观察热型及伴随症状，并及时处理。给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白质的流质或半流质饮食，鼓励病人多饮水或静脉补液。

2．皮肤粘膜的护理

密切观察皮肤粘膜病变情况，保持皮肤清洁，每天用软布擦洗患儿皮肤。注意切勿擦伤；每次便后清洗臀部；剪短指甲，保持手清洁，以免抓伤；衣被质地柔软而清洁。每日用硼酸棉球擦洗双眼，必要时用眼膏。保持口腔清洁，鼓励多漱口。口唇干裂时可涂护唇油。

3．心血管系统的护理

密切监测患儿有无心血管损害症状，如面色、精神状态、心率、心律、心音、心电图异常，一旦发现立即进行心电监护。根据心血管损害程度采取相应的护理措施。使用保护心血管药物、阿司匹林、潘生丁等。

４．心理护理

及时向家长交待病情。理解家属对患儿的心血管病及可能摔死而产生的不安心理，并予以安慰。因患儿需定期做心电图、超声心动图等检查，应结合小儿年龄进行解释，以取得配合。护理人员应为患儿安排好床上的娱乐方法，多给患儿精神安慰。以减少其精神刺激与不安。

预后 :

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