皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome)又称川崎病(Kawa-sake disease),是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病。主要表现为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。婴幼儿多见。我国近年来该病发病率明显增高。
病因不清,可能与感染。免疫反应和环境污染、药物、化学制剂等有关。病变可累及动脉、静脉和毛细血管、可侵犯全身多个系统,使临床表现多种多样、最严重的是冠状动脉病变,常为致死主要原因。
病程多为6~8周,有心血管症状时可持续数月至数年。
1.主要表现
①发热,呈稽留热或弛张热,持续1~2周。
②皮肤粘膜表现:躯干部多形性荨麻疹样、红斑或猩红热样皮疹,无水疱或结痴。四肢末端病初呈实性肿胀和恢复期指端膜状脱皮,此为本病特征。双眼结膜充血,无脓性分泌物和流泪、口唇干燥潮红、皲裂、杨梅舌,口腔及咽部粘膜弥漫性发红而无溃疡及伪膜形成。
③颈部淋巴结非化脓性肿大。
2.心血管症状和体征
少见,但很重要。表现为心脏杂音心律不齐、心脏扩大、心力衰竭。伴冠状动脉病变者可呈心肌缺血甚至心肌梗死。
3.其他伴随症状
可出现腹泻、呕吐、腹痛。或脓尿、血尿等。
实验室检查血白细胞增高、中性粒细胞增高、血沉增快、C反应蛋白增高,免疫球蛋白增高,部分病例转氨酶增高,有心脏受损者可见心电图和超声心动图改变。
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1.体温过高 与感染、免疫反应等因素有关。
2.皮肤完整性受损 与小血管炎有关。
3.潜在并发症,心脏受损 与冠状动脉炎等有关。
1.发热的护理
急性期患儿应绝对卧床休息。监测体温、观察热型及伴随症状,并及时处理。给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白质的流质或半流质饮食,鼓励病人多饮水或静脉补液。
2.皮肤粘膜的护理
密切观察皮肤粘膜病变情况,保持皮肤清洁,每天用软布擦洗患儿皮肤。注意切勿擦伤;每次便后清洗臀部;剪短指甲,保持手清洁,以免抓伤;衣被质地柔软而清洁。每日用硼酸棉球擦洗双眼,必要时用眼膏。保持口腔清洁,鼓励多漱口。口唇干裂时可涂护唇油。
3.心血管系统的护理
密切监测患儿有无心血管损害症状,如面色、精神状态、心率、心律、心音、心电图异常,一旦发现立即进行心电监护。根据心血管损害程度采取相应的护理措施。使用保护心血管药物、阿司匹林、潘生丁等。
4.心理护理
及时向家长交待病情。理解家属对患儿的心血管病及可能摔死而产生的不安心理,并予以安慰。因患儿需定期做心电图、超声心动图等检查,应结合小儿年龄进行解释,以取得配合。护理人员应为患儿安排好床上的娱乐方法,多给患儿精神安慰。以减少其精神刺激与不安。
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