口形红细胞增多症是一种形态异常的红细胞增多症状名称。
原发性的见于常染色体显性遗传性溶血病 继发见于急性酒精中毒、肿瘤、心血管瘤 肝胆疾病或某些药物所致。
HST溶血程度轻重不一,轻者仅有口形红细胞增多而无溶血征象 病程中,偶尔由于感染而发生再障危象。一般在家系调查中才被发现,重者可有危及生命的溶血,同一家族成员的HST溶血轻重也不同。大多数HST可有间歇发作的贫血和黄疸 重症患者常有脾大。继发性口形红细胞增多症一般不出现溶血。
实验室检查
1.外周血 贫血一般轻微,血红蛋白很少低于80~100g/L,多数患者网织红细胞中度增高(10%~20%)。MCV增高,MCHC降低、正常或增高。外周血中口形红细胞可达10%~50%。
2.血清胆红素和结合珠蛋白水平可反映溶血的程度。
3.渗透脆性增高,偶有正常 自溶试验增加 葡萄糖或ATP可部分纠正。
4.红细胞寿命中度缩短,红细胞内水分增加。
其它辅助检查
根据临床表现、症状 体征选择做心电图、B超、X线、CT、MRI、生化检查。
根据临床表现、外周血中口形红细胞增多(可达10%~50%)遗传性口形红细胞增多症有家族调查 诊断一般无困难。
轻者无需治疗或仅需对症治疗,重者可输血。脾切除效果不一,有人主张先进行放射性核素检查,提示红细胞在脾中扣留明显者可考虑切脾。切脾后部分患者的血红蛋白可增高 另一些则无效。
遗传性口形增多症 溶血程度轻重不一,如合并再障危象或溶血危象,可危及生命 继发性口形红细胞增多症根据不同的病因 预后也不尽相同,应积极给予治疗原发病。
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