小儿类风湿病

概述 :

幼年型类风湿关节炎（JRA），是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，并伴有全身多系统的受累，也是造成小儿 致残和失明的首要原因。

年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热。其全身症状较关节症状更为显著，年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病临床表现差异较大，可分为不同类型，故命名众多，如Still’s病、幼年慢性关节炎（JCA）、幼年型关节炎（JA）等。

病因 :

病因至今尚不明确。一般认为本病的病因可能与以下两个因素有关，即免疫遗传的易感性和外源性，推出为环境因素的激发所引起。

临床表现 :

1.发热

多数为缓慢发生，少数突然出现，可为不规则低热，也可为持续性高热或间歇性高热。发热经数周至数月后可自行缓解，但易反复发生。

2.皮疹

发热期间约有1/5的患儿出现皮疹，其形态不一，多数为细小的斑丘疹，少数呈现结节性红斑中心暗淡的环形红斑，可遍及全身，偶有痒感。皮疹往往很快消失，但随着发热又可出现。

3.关节肿痛

这是主要的症状，常发生在发热后数周或数月，初常先侵犯膝、踝关节，以后可发展到腕、肘、肩、颈椎等关节。多为两侧对称性，部分患儿呈游走性。此外，有的患儿还可伴发贫血、心包炎、心肌炎、胸膜炎、肺炎等。

检查 :

1.类风湿因子测定

类风湿因子是机体针对自身的变性IgG而生成的自身免疫性抗体，这些抗体还包括IgA、IgM、IgG等免疫球蛋白。目前临床使用的测定方法都是测定IgG类风湿因子，而一部分类风湿关节炎病人的血清中存在的IgG、IgA类风湿因子，不能用目前的方法测出，因此部分类风湿关节炎的病人，其类风湿因子始终保持阴性。类风湿因子的效价与病程的进展和治愈有一定的相关性，因此，临床上会把类风湿因子作为临床观察治疗效果的重要指标。但类风湿因子不是类风湿关节炎的特异性血清学诊断方法。

2.红细胞沉降率（ESR）

红细胞沉降率又叫血沉。血沉增快是因为血浆内大而不对称的分子如纤维蛋白原、口球蛋白等的增加，加速了红细胞的沉降。它是测试风湿病和关节炎变活动程度的比较可靠的方法。

3.C反应蛋白（CRlP）

c反应蛋白大多增高。

4.血清免疫球蛋白的测定

免疫球蛋白是具有抗体活性、结核相类似的一组血清球蛋白。可分为IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五类。在急慢性炎症时，多种球蛋白均增加，定量测定IgG、IgA、IgM有助于诊断和疗效分析。

5.抗核抗体

少数病例抗核抗体阳性。

6.关节滑膜液检查

白细胞计数可达5～8×109/L，补体正常或降低。

7.关节X线检查

早期表现为关节附近软组织肿胀、骨质疏松和骨膜炎。

8.CT、MRI、高分辨率超声波检查及放射性核素扫描。

诊断 :

本病的诊断主要依靠临床表现，凡全身症状或关节炎症状持续6周以上，能排除其他疾病者即应考虑为本病。

治疗 :

治疗的目的为减轻症状，保持关节功能和防止关节畸形，由于病程较长，治疗需要长期进行，这就需要患儿及家长密切配合。

1.一般治疗

应及早采用综合疗法。注意休息，适当营养。采用理疗，急性期要进行温水浴，因温水治疗能减轻疼痛。进行体育疗法，活动锻炼应循序渐进，先被动活动，然后主动活动。要避免过度疲劳而加重关节疼痛。

2.药物治疗

（1）非甾体类抗炎药 首选阿司匹林，治疗无效或不能耐受，换用其他非类固醇抗炎药（痛灭定、萘普生、布洛芬、消炎痛、双氯芬酸钠）。疗程长，症状控制后仍须维持至少半年。

（2）缓解病情抗风湿药 本类药物作用缓慢，常需数月至半年才能生效，且毒性较大，故仅适用于经非类固醇药治疗病情长期未能控制，已有关节骨质破坏的患儿。金制剂、青霉胺、羟氯喹、柳氮磺胺吡啶。

（3）肾上腺皮质激素 必须严格掌握适应证：1）多关节型 对非甾体类抗炎药和病情缓解抗风湿药物未能控制的严重病儿加用小剂量泼尼松。2）全身型 若发热和关节未能为足量非甾体类抗炎药物所控制时，可加服泼尼松。3）少关节型 一般不主张使用激素全身治疗。4）虹膜睫状体炎 轻者可用扩瞳剂及激素类眼药水滴眼。对严重影响视力患者，除局部注射激素外，需加用泼尼松每日口服，继以隔日顿服。

（4）免疫抑制剂 全身症状严重及进展性关节炎患者，对阿司匹要及其他非固醇类抗炎药物未见疗效，可试用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲喋呤、环孢霉素A。

（5）其他药物 近年使用静脉注射丙种球蛋白治疗幼年类风湿关节炎，取得一定效果。

3．矫正手术

为减少粘连性腱鞘炎和腕背肌腱破裂的危险，可进行腱鞘切除术。滑膜肥厚、关节疼痛而至关节活动受限者可行滑膜切除术。对严重髋和膝关节受累的患儿，至青春后期，骨骼生长发育停止后，可行关节置换术。

预后 :

本病可迁延多年，常常急性发作与缓解交替出现，但大多数患儿到成年期自行缓解。