维生素D缺乏性手足搐搦症

概述 :

维生素D缺乏性手足搐搦症（Tetany of vitamin D deficiency）又称佝偻病性低钙惊厥或婴儿手足搐搦症。因维生素D缺乏，甲状旁腺代偿功能不足，导致血清钙离子降低，神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛等。多见于2岁以下小儿。

病因 :

血清钙离子浓度降低是本病的直接原因。正常小儿血清总钙浓度稳定在2.25～2.75mmol/L（9～1lmg/dl ），主要靠维生素D、甲状旁腺素及降钙素的调节作用予以维持。

血清钙含有三种形式：

① 蛋白结合钙（40%）为1.13 mmol/L（4.5mg/dl ）；

② 弥散钙（60%）1.38 mmol/L（5.5mg/dl ），其中80%为离子钙1.13mmol/L（4.5mg/dl ）；

③ 枸椽酸钙约0.13 mmol/L（0.5mg/dl ）。三者中以钙离子生物活性最强，并受血pH值和血磷浓度的影响，血pH和血磷增高时钙离子浓度降低。当维生素D缺乏时，血钙、磷含量降低，若甲状旁腺功能代偿不全，骨钙不能游离，血钙继续降低，当血清总钙量低于1.75～1.88 mmol/L或游离钙低于l mmol/L时，神经肌肉兴奋性增强，而发生惊厥或手足搐搦。

临床表现 :

（一）　典型症状

1.惊　厥　一般为无热惊厥，突然发作，表现为肢体抽动，双眼上翻，面肌痉挛，意识暂时丧失，大小便失禁等。发作停止后多入睡，醒后活泼如常。每日发作次数不定，每次持续数秒至数分或更长。轻者仅有惊跳或短暂的眼球上窜，而意识清楚。多见于婴儿期。新生儿可只有屏气，面肌抽动或双眼凝视等。

2.手足搐搦 　 以幼儿及儿童多见。表现为双手腕屈曲，手指伸直，拇指内收贴近掌心，足踝关节伸直，足趾强直下曲，足底呈弓状。

3.喉痉挛　主要见于婴儿。声门及喉部肌肉突发痉挛引起吸气性呼吸困难和喉鸣，严重者可发生窒息死亡。6个月以内的小儿有时可表现为无热阵发性青紫，应高度警惕。

（二）　隐性体征

1.面神经征（ Chvostek 征 ） 　用指尖或叩诊锤叩颧弓和口角间的面颊部，出现眼睑及口角抽动为阳性。正常新生儿可呈假阳性。

2.腓反射　 用叩诊锤叩击膝部下外侧腓骨小头处的腓神经，阳性者足部向外侧收缩。

3.陶瑟征（ Troussean 征 ） 　用血压计袖带如测血压样绕上臂，打气使血压维持在收缩压与舒张压之间，阳性者于5分钟内被试侧的手出现痉挛症状。

检查 :

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诊断 :

婴儿出现无热惊厥，抽后神志清楚，无神经系统阳性体征者，或较大幼儿及儿童出现手足搐搦者应首先考虑本病。如有引起低钙的原因，维生素D缺乏史，或已有佝偻病症状及体征者均有助于诊断。血清钙低于1.75～1.88 mmol/L（7.0～7.5mg/d1 ）或离子钙低于1.0 mmol/L（4mg/d1 ）则可确诊。静脉注射钙剂有效可作为诊断性试验治疗。应注意本病也可在感染情况下诱发，及新生儿和小婴儿喉痉挛的非典型发作。

治疗 :

本病治疗原则首先控制惊厥，解除喉痉挛，迅速补充钙剂，使血钙快速升至正常，然后给予维生素D，使血钙、磷代谢恢复正常。

（一） 急救处理　控制惊厥可应用镇静止痉剂，首选安定，每次0.1～0.3mg/kg，肌内或静脉注射，或苯巴比妥，每次5～7mg/kg，肌内注射，或10%水合氯醛，每次40～50mg/kg保留灌肠。喉痉挛时应先将舌头拉出口外，作人工呼吸或加压给氧，必要时行气管插管术。

（二） 钙剂治疗 　对惊厥或喉痉挛发作者可用 10%葡萄糖酸钙 5～l0ml（或l ml/kg）加10%葡萄糖溶液10～20ml 静脉点滴，或缓慢静脉注射（10分钟以上 ），重症者每日可重复2～3次，直到惊厥停止后改为口服钙剂。轻症，或惊厥、喉痉挛控制后先口服10%氯化钙，每次5～l0ml，稀释于3～5倍糖水内口服。一日3次。氯化钙有酸化血的作用，使钙离子浓度迅速升高，但不宜久服，以防高氯血症，故3～5天后改为活性钙，盖天力或葡萄糖酸钙等口服。

（三） 维生素D治疗 　应用钙剂后同时给予维生素D，每日50ug～125ug（2000～5000IU）口服。重症病例可采用维生素D，或维生素D3肌内注射，用法同佝偻病，1个月后改为预防量。

预后 :

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