浆细胞白血病

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概述 :

浆细胞白血病（Plasma cell leukemia即PCL）由Foa于1904年首次报道，具不完全统计，国外文献报道有200多例，国内报道百余例。起病时外周血浆细胞数>20%，或浆细胞绝对值>2.0×109/L，且有形态学异常，往往就可诊断PC。资料表明，本病占急性白血病1%-2%，病程较短，类似其它急性白血病。PCL目前总体治疗效果不满意，治疗困难，疗效差，目前还没有很好的治疗选择，尚无标准治疗方案或最佳化疗方案。

病因 :

病因不详，继发性PCL多是MM的终末期。

临床表现 :

继发于MM的SPCL临床病理与MM基本相似，为MM的一种终末期表现，表现为外周血浆细胞明显增多，且有骨髓和髓外器官的广泛浸润。PPCL的临床特征如下：①发病年龄轻，最小为9个月，中数为45.2岁，<40岁占34.1%，而MM发病年龄较大，中数为53岁；②起病急，症状明显，大多数在2个月内确诊，很少超过半年；③常有高热、出血、肝、脾、淋巴结肿大及胸骨压痛等症状，与急性白血病相似；常有多脏器浸润，肝脾肿大比MM多见；④贫血及血小板减少，外周血白细胞明显增高，PPCL的骨髓增生显著活跃，浆细胞系统明显增生，均较MM显著，畸形浆细胞也明显增多；而骨骼损害相对较轻。

检查 :

诊断 :

是浆细胞恶性增殖性疾病。

国内诊断标准

（1）临床上呈现白血病的临床表现或MM的表现。

（2）外周血白细胞分类中浆细胞大于20%或绝对值≥2.0×109/L。

（3）骨髓象浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。

治疗 :

PCL目前总体治疗效果不满意，治疗困难，疗效差，预后差，生存期短，中数生存期为2-7个月。PPCL目前还没有很好的治疗选择，尚无标准治疗方案或最佳化疗方案。治疗原则上以往多采用治疗MM的方案，曾用COAP、CCOP、VCP、CP、CONP及MP方案，部分患者可缓解。Dimopoulos M.A等的临床调查发现PCL总的治疗反应率为37%。在最初治疗的10天内如果不能使血中浆细胞下降50%则预示着最终对治疗没有反应。PPCL患者生存期短主要是由于部分患者在治疗的头2个月死于并发症（22%）。陈少华等使用改良的VCMP方案治疗PCL9例，具体方案如下：长春新碱2mg加生理盐水40ml静脉注射（第1天）；马法兰6mg/d，分3次口服（第2-11天，共用10天，部分病人服用至第13天）；环磷酰胺0.4g加生理盐水40ml静脉注射（第2、4、6、8天，共用4次。部分病人用至第10天，共用5次）；强的松40-90mg/d，分3次口服（第2-11天，共用10天）。结果完全缓解6例，达完全缓解的疗程数2-3疗程；部分缓解1例；未缓解1例；死亡1例。平均生存时间2.2年。存活4年1例，存活11年1例。是目前国内报道的PCL疗效较好的病例.

化疗中浆细胞容易出现多药耐药及再生耐药，是PCL复发、难治及预后差的主要原因。应用含蒽环类药物的联合化疗方案，用去甲氧基柔红霉素（IDA）替代柔红霉素治疗，可以克服耐药现象，增加疗效。

MM是恶性B淋巴细胞的增殖性疾病，考虑到MM和PCL在发病上有密切的联系，Gemmel C等尝试对1例PCL患者在采用大剂量化疗和自体干细胞移植后联合使用抗-CD20抗体(Rituximab)进行巩固治疗。Rituximab（375mg/m2）使用4周。结果显示Rituximab完全清除了外周血和骨髓中的CD20+细胞。治疗后40天的外周血和骨髓中的浆细胞与70天的外周血中的浆细胞相比没有变化（外周血0.037%，骨髓0.026%）。治疗后90天外周血浆细胞升高到0.066%。在120天患者复发，外周血中有0.65%的CD38++/CD138+/CD20-浆细胞，但没有CD20+B细胞。结果提示患者的疾病进展并不是CD20+ 单克隆B细胞的增殖引起的。

近年来，有报道采用大剂量化疗后行自体造血干细胞移植治疗PPCL有效。Hovenga 等报道3例PPCL患者先接受各种联合化疗，包括VAD、大剂量环磷酰胺、EDAP（依托泊甙、顺铂、地塞米松、阿糖胞苷），然后在应用大剂量马法兰后行自体外周血干细胞移植。所有患者在移植后均获CR，1名患者在移植后3个月复发，其它患者分别持续缓解14-26个月。

总之，单用烷基化物加泼尼松的治疗方案不适用于PPCL患者。联合使用VAD、环磷酰胺、依托泊甙，或交替使用长春新碱、环磷酰胺、马法兰、泼尼松/长春新碱、亚硝(基)脲氮芥、阿霉素、泼尼松（VCMP/VBAP）的化疗方案可能是最初较好的治疗选择。随着硼替佐米和来那度胺等新药的出现，为浆细胞白血病的治疗提供了新的选择和尝试。