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增殖性脓皮病

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概述 :

增殖性脓皮病又称增殖性皮炎。在损害内,可培养出多种细菌。一般认为本症系在免疫机能受抑制的情况下,对各种感染所发生的异常组织反应。可伴发溃疡性结肠炎。

病因 :

多种细菌感染。

临床表现 :

本症首由Hallepeau报告,后又被称为增殖性皮炎、增殖性良性天疱疮。

检查 :

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诊断 :

在损害内且可培养多种细菌如链球菌、金黄色葡萄球菌、白色葡萄球菌、细球菌属等,因此曾被认为是一种脓皮病。但近来Nelson等对此种病人进行荧光免疫检查,发现为典型的寻常型天疱疮表现,故认为本症是寻常性型天疱疮的一种异型。

治疗 :

按寻常型天疱疮进行治疗。 1、支持疗法应给予高蛋白、高维生素饮食,静脉补充,全身衰竭者须少量多次输血。 2、肾上腺皮质激素 泼尼松的起始量为120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减,每次递减5mg,1-2周减1次,低于30mg/d后减量应慎重,直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者,可以选用冲击疗法和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定(约需10周),逐渐减量至泼尼松30mg/d后,采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。 3、免疫抑制剂 如环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗,以达到减少后者的用量,从而降低副作用的目的。 4、抗生素 加用抗生素以防止并发感染。 5、局部用药 口内糜烂而疼痛者,在进食前可用1%-2%丁卡因液涂搽,用0.25%四环素或金霉素含漱有助于保持口腔卫生。局部使用皮质激素软膏制剂,可促使口腔创面的愈合。 6、酶抑制剂 各类蛋白分解酶的相应抑制剂已被证实能抵制棘层松解的产生,但尚无临床实际应用成功的报道。 7、中医中药 脾虚湿热型可选用补中益气汤、清脾除湿饮、五苓散等方加减;热毒炽热型可选用黄连解毒汤、清瘟毒软、清营汤、甘露消毒丹、玉女煎等方加减。

预后 :

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