内分泌性肌病包括甲状腺性肌病、皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺性和垂体病性肌病等。通常是由于体内激素分泌异常引起。
部分类型内分泌性肌病的病因与自身免疫性内分泌病、酶缺陷或不同内分泌激素体内水平异常导致的代谢障碍有关。另有部分类型病因尚不清楚。
1.甲状腺性肌病
是甲状腺功能改变引起的肌肉疾病。包括慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性瘫痪、甲亢性或甲减性重症肌无力、甲减性肌病等。
2.皮质类固醇性多发性肌病
是广泛应用皮质类固醇引起的一类肌肉病变,类似于Cushing综合征并发肌肉改变。皮质激素缺乏如Addison病也可导致广泛性肌无力,但无明确肌肉病变。此类肌病分为2类:慢性皮质类固醇肌病和急性皮质类固醇肌病。
3.肾上腺皮质功能不全性肌无力
分为两类:肾上腺皮质功能不全和原发性醛固酮增多症所致的肌无力。
4.甲状旁腺性肌病
分为两类:甲状旁腺功能亢进性肌病和甲状旁腺功能减退性肌病。
5.垂体病性肌无力
是垂体病后期引起肌无力等症状。有人认为是慢性多发性肌病所致。
1.相关内分泌激素定性及定量检测。
2.血清电解质检查,肌肉相关酶学检查有利于诊断。
3.肌电图检查。
4.病变部位肌肉活检。
5.脑和脊髓CT、MRI检查。
1.符合肌病表现,如肌无力、肌萎缩、酶学与肌活检病理改变。
2.存在原发内分泌病。
3.符合不同内分泌性肌病的特点,并除外其他原因导致的肌病。
内分泌性肌病的主要治疗原则如下:
1.慢性甲状腺功能亢进性肌病
新斯的明治疗无效。如甲亢症状得到控制,肌无力和肌萎缩可逐渐恢复。
2.突眼性眼肌麻痹
(1)本病常为自限性过程,因此较难评价药物疗效。
(2)如突眼症状很轻,仅需局部应用眼油膏防止角膜干燥;严重突眼及眼外肌麻痹用大剂量皮质类固醇,可部分控制,但要警惕由于长期应用皮质类固醇引起的不良反应。
(3)突眼损害角膜或有致盲可能时需行眼睑缝合术,或眼眶减压术挽救视力。
3.甲状腺功能亢进性周期性瘫痪
给予氯化钾口服治疗可终止发作,普萘洛尔(心得安)口服可防止发作。90%的病例有效。
4.重症肌无力伴发甲状腺功能亢进或甲状腺功能减退
MG是独立于甲状腺肌病的自身免疫病,临床须分别治疗。
5.甲状腺功能减退性肌病
针对甲状腺素治疗后肌病可好转。
6.慢性皮质类固醇肌病
是长期使用皮质类固醇导致的肌肉病变。
7.急性皮质类固醇肌病
是皮质类固醇所致的危重病性肌病或急性四肢瘫痪性肌病。患者多因接受大剂量皮质类固醇治疗,常在全身性疾病好转时出现严重肌无力。大多数患者停药后数周好转。
8.肾上腺皮质功能不全
原发性或继发性肾上腺皮质功能不全都可出现全身性肌无力、易疲劳等典型表现,Addison病伴发肌无力及高血钾性麻痹,对糖皮质激素和盐皮质激素的治疗反应良好。
9.甲状旁腺性肌病
应针对甲旁亢治疗,如甲状旁腺肿瘤经手术后肌病症状可好转。
10.甲状旁腺功能减退性肌病
治疗可用钙剂、维生素D2、D3和双氢速甾醇(双氢速固醇)等,血钙水平提高或甲旁减控制后症状可缓解。
11.垂体病性肌无力
治疗垂体腺瘤,纠正内分泌和激素紊乱。
不同的内分泌性肌病,预后各不相同。多数在原发病缓解后肌病好转。
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