新生儿弥散性血管内凝血

概述 :

弥散性血管内凝血（DIC）是一种由不同原因引起的，以全身血管内凝血系统激活为特征的获得性综合征。DIC是一种复杂的病理生理现象，以弥散性微血管内血栓形成，造成微循环障碍，致使多种组织与器官功能紊乱、消耗性凝血障碍及继发性纤维蛋白溶解，而发生休克和出血倾向为主要特点。新生儿DIC绝大多数为急性、全身性，且多为严重型。

病因 :

1.感染

宫内感染多为先天性感染，病原菌主要是巨细胞病毒等病毒，此外有部分为细菌。生后感染多为细菌感染。

2.缺氧酸中毒

窒息、胎粪吸入、颅内出血等都可引发严重呼吸障碍而导致缺氧、酸中毒等。

3.新生儿硬肿症

因微循环障碍导致组织缺氧、酸中毒、毛细血管损伤、血液黏稠，常合并感染。

4.溶血

由于红细胞破裂，促发内源性凝血及血小板黏附。

5.产科因素

羊水栓塞、重度妊娠高血压、胎盘早剥、前置胎盘等，激活外源性凝血系统，促发弥散性血管内凝血，且同时可伴随缺氧、酸中毒及血管内皮损伤，加重DIC的发生。

6.其他

早产儿及小于胎龄儿凝血因子水平更低，易发生低体温、硬肿症及感染等，更易发生DIC。

临床表现 :

凝血状态不一，血液可以是高凝或低凝状态，这与原发病的严重程度、凝血因子的消耗量、DIC持续时间、血中纤维蛋白降解产物（FDP）的量以及婴儿恢复被消耗的凝血因子及血小板的能力有关。主要临床表现如下：

1.出血

是最常见的症状，也是诊断DIC的主要依据之一。常见皮肤瘀斑、脐残端及穿刺点渗血、消化道或泌尿道出血、肺出血，个别见广泛内脏出血及颅内出血。

2.微循环障碍与休克

由于广泛微血栓形成，回心血量和心排出量不足，血压下降，出现休克。休克又可加重DIC，两者形成恶性循环。

3.栓塞

广泛微血管内血栓形成，产生栓塞使受累器官缺血、缺氧，导致功能障碍，甚至器质性坏死，出现肝衰竭、肾衰竭、出血、惊厥等。

4.溶血

系微血管内广泛凝血所致，急性溶血时可见血红蛋白尿、黄疸、发热等。

检查 :

1.血常规

血涂片可见盔形、三角形、扭曲形的红细胞碎片，网织红细胞增多。血小板计数进行性下降，<100×109/L。

2.凝血检查

凝血酶原时间（PT），日龄5天者≥15秒；白陶土部分凝血活酶时间（KPTT）>45秒为诊断标准；纤维蛋白原<1.6g/L有参考价值，<1.17g/L为诊断标准，极度低下提示预后不良。

3.纤维蛋白溶解系统检查

3P（血浆鱼精蛋白副凝试验）阳性，如为阴性也不能排除DIC；FDP≥10mg/L有诊断意义；抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）0.5mg/L。

诊断 :

患有严重疾病的新生儿出现自发性出血如胃肠出血、血尿、穿刺部位持续渗血或血止后又重新出血；组织、器官发生栓塞；出现溶血性黄疸、血红蛋白尿或休克的基础上，加上上述实验室检查指标中三项阳性可疑为DIC，四项指标阳性可确诊。

治疗 :

1.去除病因

治疗原发病。只有去除和控制病因，DIC才可能治愈。要及时确定引起DIC的病因，新生儿败血症最为多见，应选用有效抗生素。

2.改善微循环和纠正水电解质紊乱

这是阻止微循环内凝血的重要措施。扩容推荐生理盐水20ml/kg于30～60分钟内快速输入，视病情可重复使用，但总量不超过60ml/kg。根据检查结果调整电解质用量。

3.抗凝治疗

目的是阻断血管内凝血的进展。可用肝素疗法，但肝素功能不正常者宜慎用，若凝血时间超过30分钟且出血加重者应立即停用肝素，如出血明显，可用鱼精蛋白中和；补充凝血因子，选用新鲜冰冻血浆、冷沉淀、血小板等；抑制物治疗，包括使用抗凝血酶、活化蛋白C、组织因子途径抑制物、水蛭素、加贝酯等；抗纤溶药物，在高凝期和消耗性低凝期忌用，只有继发纤溶亢进是严重出血的主要原因时，又经肝素控制血管内凝血，方可应用，以助止血，常用对氨基苄胺和6-氨基己酸；以上治疗不满意时，可行换血。

4.其他治疗

重视综合疗法，包括保温、供氧、补充维生素K、维持营养、保证热量供应和透析疗法。

预后 :

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