冠状动脉异常起源主动脉

概述 :

无论是两支或单支冠状动脉的左或右冠状动脉异常起源于不相应的主动脉窦，也就是左冠状动脉起源于主动脉右窦，右冠状动脉起源于左窦，其中1/3～1/2的病例在其近段与主动脉壁形成切线或锐角，并走行于主动脉与肺动脉之间，可产生心肌缺血的症状和猝死，需外科治疗。

病因 :

此畸形的发病机制尚不清楚，很可能由于左或右冠状动脉丛与不相应的主动脉窦连接所致。左侧冠状动脉丛与右主动脉窦芽连接产生左冠状动脉异常起源于主动脉右窦；右侧冠状动脉丛与左主动脉窦芽连接则形成右冠状动脉起源主动脉左窦。

临床表现 :

部分患者特别是年龄大的儿童和青年，有心绞痛、晕厥和昏迷的症状；但另一部分患者无临床症状，在剧烈运动后猝死。一般无异常体征。

检查 :

冠状动脉造影检查可显示冠状动脉异常起源于主动脉的位置及直行径路。

诊断 :

有少数患者经超声心动图或电子束断层检查即诊断。最可靠的诊断方法为选择性冠状动脉造影，可显示冠状动脉异常起源于主动脉的位置以及异常冠状动脉的走行径路，是否行经于两大动脉之间等。

治疗 :

1.手术适应证

（1）患者运动时或以后有胸痛和心悸，经检查证明此畸形产生心肌缺血。

（2）有晕厥和昏迷病史者，曾出现过暂时性室性心动过速。

2.术前准备

观察冠状动脉造影，确定手术方法。有心力衰竭者，应用洋地黄和利尿药。

3.手术方法

（1）异常冠状动脉开口重塑术。

（2）冠状动脉旁路移植手术，有些病例不能应用异常开口重塑术者，可选用内乳动脉或大隐静脉冠状动脉旁路移植手术。

预后 :

此畸形的发病率低，可选择手术的病例少，过去仅有少数病例应用外科治疗的报道，手术近期效果满意。