右心室双出口

概述 :

右心室双出口（DORV）系一系列复杂的先天性复杂心脏畸形，其广义的形态学表现可以从心室中膈缺损（VSD）合并主动脉骑跨，到大动脉转位合并VSD。主要合并其他的心脏畸形包括：肺动脉狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损、房室间隔缺损、完全型肺静脉异位连接、左室流出道梗阻、房室瓣畸形（狭窄、骑跨）等。相关症状有心悸、右心室双出道和心脏杂音等。DORV是较少见的先天性心脏病，发病率占先天性心脏病1%，其中男女比例为2～3：1。

病因 :

右心室双出口的病因主要分为6大方面：

1.心房心室的连接，心房心室的连接关系上可能有各种情况；

2.大血管关系，多数病例两大动脉位置正常，主动脉在肺动脉的右后方；

3.主动脉在肺动脉的右侧；

4.主动脉在肺动脉的左前位；

5.心室双出口的传导束分布与法洛四联症相似；不过，由于主动脉向右转位，其希氏束更靠近左心室面；

6.冠状动脉的发育也可以不正常。

临床表现 :

本病临床症状多样。无肺动脉狭窄者，肺血多，很早即出现肺动脉高压，症状可类似大型室间隔缺损，有心慌、气短，自小容易感冒，反复出现肺炎，体重增长缓慢，早期发生充血性心力衰竭。室缺位于肺动脉瓣下，或伴严重肺动脉高压时，均有不同程度发绀。如伴肺动脉狭窄，临床症状可类似法洛四联症表现，自幼发绀，进行性加重，杵状指（趾）明显，有呼吸困难、头痛、头昏、活动受限和喜欢蹲踞。

右心室肥厚可致心前区向前隆起，肺动脉瓣区第二心音亢进或减弱，这主要取决有无肺动脉口狭窄。胸骨左缘2～4肋间常可听到3～4/6级全收缩期吹风性杂音，并能触到细震颤。可伴发绀和杵状指（趾）。

检查 :

1.X线检查

右心室双出口无肺动脉狭窄者，X线表现为心影扩大，肺动脉干明显突出，两肺多血，类似大型室间隔缺损合并肺动脉高压征象。伴肺动脉口狭窄者则纹理减少，类似法洛四联症，心影常为轻度增大，但不呈典型木靴形。

2.超声心动图

胸骨旁左室长轴切面可见两条平行的大动脉均起源于右心室，主动脉前壁与室间隔连接中断，主动脉后半月瓣与二尖瓣前叶纤维连接中断，主动脉下有反光增强的肌性圆锥组织回声。在心尖及剑突下四腔心切面，可用下腔静脉的上段位置判定心房位，根据二、三尖瓣及肌小梁心室位置，由此可见内脏心房关系和心房及心室连接关系，同时可显示室间隔缺损与两大动脉口关系，对右室双出口进行分型。

3.心电图

心电图示电轴右偏，右室肥厚，也可有左右室肥厚，P-R延长，常见室内传导阻滞或右束支传导阻滞。伴有肺动脉狭窄者，有右房肥大和右心室肥厚及室内传导阻滞，也可有左心室肥厚，P-R间期延长。

4.心导管检查

无肺动脉口狭窄者，左、右心室压力相等，肺动脉压与体动脉压相等，肺动脉阻力重度升高，室间隔缺损较小者，左心室压力可高于右心室压力。右心室血氧饱和度增高，但动静脉血混合不均匀，动脉血氧饱和度略低或正常，这和室缺部位有一定关系。伴有肺动脉狭窄者，左、右心室压力相等，右心室和肺动脉之间有压力阶差存在。右心室血氧饱和度较右心房者高，这与法洛四联症不完全相同。

5.心血管造影

右心室造影通常主动脉和肺动脉可同时显影，或先后略有差异，呈并列位，室上嵴壁束的舌状充盈缺损影，把流出道分隔为主动脉和肺动脉两条通道。主动脉瓣和肺动脉瓣同起于一个横截面，或肺动脉瓣平面稍高。左心室造影可见造影剂通过室缺至右心室和主动脉根部。肺动脉扩张或有不同程度的肺动脉瓣和（或）漏斗部狭窄。

诊断 :

右心室双出口病变复杂，类型较多，临床诊断难度较大。症状、体征、心电图均无特征性。二维超声心动图可提示诊断。选择性右心室和左心室造影是做出诊断的最好方法，但也只能对大多数病例做出正确诊断，有些病例直到心内直视手术时才能做出最后诊断。

治疗 :

右心室双出口临床无自愈可能，在诊断建立后均应行手术治疗。手术的方法采用正中开胸，低温体外循环直视下手术。

预后 :

右心室双出口手术治疗死亡率仍较高，主要问题是由于严重的肺血管阻塞性病变，肺动脉狭窄解除不满意，以及有严重血流动力学影响的合并畸形，未能得到满意的纠正或纠正不善，和并发完全性房室传导阻滞等因素所致的低心排综合征。故认为在右心室双出口病人的肺血管阻力超过800dyn、S、cm-5和肺循环血流与体循环血流的比较少于1∶3，以及在肺动脉狭窄病人，在手术结束时测定右心室压力与左心室压力之比，若二者压力之比大于0.75，则手术死亡率高。常见的死亡原因为心力衰竭，低心排综合征，出血性肺水肿，心律失常，完全性房室传导阻滞，呼吸衰竭和感染等。