呼吸性细支气管炎伴间质性肺病

概述 :

呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）在20世纪80年代初被认识，患者均为吸烟者或曾经吸烟者。最初认为它是在病理学方面与脱屑性间质性肺炎（DIP）近似的一种疾病；但现在认为RBILD与DIP是吸烟对小气道和肺实质损伤不同严重度的表现，即同一种疾病的两种不同结局；甚至主张用RBILD替代DIP。对此意见尚不一致。

病因 :

RBILD主要见于大量吸烟、接触环境和工业污染物的人群。可能为吸入刺激物的非特异性细胞反应。

临床表现 :

几乎所有RBILD患者均为吸烟者，发病年龄通常在30～40岁，起病隐匿。大部分病人无症状或仅有轻微症状，包括轻度咳痰和气急。但也有严重气急、活动性低氧血症和咯血的病例报道，所以肺功能严重受损不能作为排除RBILD诊断的依据。肺底可闻及吸气末爆裂啰音。杵状指少见。

检查 :

1.胸部X线平片

2/3以上的患者X线胸片示弥散对称的网状阴影或网状结节影浸润，但肺容量往往正常。少数患者胸片正常。

2.胸部CT

胸部高分辨率CT检查（HRCT）缺乏特异性表现，最常见的表现是不同程度的斑片状毛玻璃样改变和小叶中心性结节，主要见于下肺；亦可见肺不张、小叶内或小叶间肺间质增厚、肺气肿和外周性肺大疱。

3.肺功能

常为限制性或混合性通气功能障碍和弥散量轻度降低。偶有肺功能正常者。肺容积增加提示在阻塞的细支气管内有气体陷闭。静息或活动时可存在轻度低氧血症。

4.支气管肺泡灌洗

支气管肺泡灌洗液细胞总数可能增高，但细胞分类与普通吸烟者或患有IPF的吸烟者类似，均有大量巨噬细胞，偶有少量的中性粒细胞。

诊断 :

根据患者的大量吸烟史、临床症状和体征、影像学检查可疑诊断为RBILD，确诊仍需进行肺活检等病理学检查。

治疗 :

停止吸烟对RBILD患者至关重要，戒烟后患者的临床症状和肺功能将得到改善。糖皮质激素治疗有效。应尽量避免使用不必要的细胞毒药物。约22%患者未经任何治疗可部分或完全缓解。

预后 :

RBILD预后良好。