抗活化的蛋白C症

概述 :

在进行APTT、试验时若加入APC，由于APC使因子Ⅴa和Ⅷa灭活，APTT出现延长。如果加入APC后APTT不延长或延长的程度减轻，称为抗活化的蛋白C症(APCD)。

病因 :

APCD中的因子Ⅴ Leiden变异呈常染色体显性遗传。

临床表现 :

主要表现为深静脉血栓形成。

检查 :

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诊断 :

(1)有静脉血栓形成或无症状。

(2)抗活化蛋白C敏感比值(APC-SR)<2或校正的抗活化蛋白C敏感比值(n-APC-SR)<0.84。

治疗 :

1.肝素治疗： 出现深静脉血栓时,可选用肝素。

2.华法林治疗： 主要预防复发。

预后 :

血栓形成后经治疗症状可缓解。