小脑幕脑膜瘤

概述 :

脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物，发病率占颅内肿瘤的19.2%，居第2位，女性：男性为2：1，发病高峰年龄在45岁，儿童少见。脑膜瘤居颅内良性肿瘤的首位。脑膜瘤良性占90%，恶性占10%。患者往往以头痛和癫痫为首发症状，依肿瘤部位不同，可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。

病因 :

肿瘤经纤维型居多血供主要来源于基底动脉和脑膜动脉中国有学者将其分为：幕上型可压迫枕叶和中脑；幕下型，可压迫小脑与脑干；幕上下型可压迫上下相邻结构从手术入路考虑可分为四型：幕叶型肿瘤起源于小脑幕本身(小脑幕叶的上下表面)；切迹型，肿瘤起源于小脑幕的游离缘；镰幕型，肿瘤起源于大脑镰与小脑幕的结合处；汇周型肿瘤起源于窦汇周围。

临床表现 :

小脑幕脑膜瘤易向幕上及幕下两个方向生长，故可出现颞枕及小脑两种症状发生于小脑幕下的肿瘤多数以小脑症状为主由于肿瘤多偏向一侧，故小脑体征多出现一侧或以一侧为主，如粗大水平眼球震颤，指鼻及轮替动作不灵等，往往以病变侧表现为典型由于肿瘤起源于脑实质外所以小脑体征出现晚于颅内压增高症状。肿瘤向幕上生长者，影响大脑半球枕叶和颞叶可引起视野改变出现象限性视野缺损或同向偏盲个别患者出现幻视由于小脑幕脑膜瘤生长缓慢早期症状多不明显，许多病人就诊时已出现颅内压增高其中还有10%病人因继发视盘水肿或偏盲而就医。⒈ 主要表现颅内压增高症。这是由于肿瘤体积较大，并能早期压迫大脑导水管及大静脉窦之故。90%病人有头痛、视盘水肿等颅内压增高症。⒉ 幕上型较大肿瘤压迫枕叶皮质，可出现视觉障碍如偏盲或幻视，压迫中脑网状结构可引起意识障碍，亦可出现锥体束征。⒊ 幕下型者小脑、脑干直接受压，而出现眼球震颤、共济失调等小脑症状。

检查 :

实验室检查：

无特殊表现

其它辅助检查：

1.头颅平片  正位片可发现枕鳞部局限性骨质增生或破坏；头颅侧位片可见到颅骨内板或外板增生肿瘤有时穿透颅骨向头皮下侵犯，还可出现软组织肿物阴影

2.脑血管造影  行脑血管造影检查对较大肿瘤或肿瘤位于小脑幕切迹者是必要的，在脑血管造影片上可以观察到因肿瘤压迫相应动脉出现移位及肿瘤染色。肿瘤的供应动脉可以来自小脑幕切迹动脉(发自颈内动脉硬膜外段)幕下者可有小脑上和大脑后动脉供血。肿瘤向幕上侵犯可出现颞枕部占位病变征象大脑中动脉末梢抬高及向前移位肿瘤侵犯小脑幕的重要标志是小脑幕切迹动脉显影该动脉自颈内动脉硬脑膜外段(C4～5)分支，正常情况下该动脉不显影但发生肿瘤供血时，管径增粗可以显影通往肿瘤区并分出肿瘤血管椎动脉造影发现病侧小脑上动脉远端呈弧形向内移位，大脑后动脉亦可移位。出现病理血循环另外在静脉期，对小脑幕切迹肿瘤应注意直窦是否被挤压移位为手术时分离肿瘤提供资料。

3.CT及MRI检查  起源于小脑幕切迹处的脑膜瘤沿小脑幕缘向邻近生长由于跨小脑幕处生长受阻，常形成一切迹近岩骨部位的脑膜瘤可类似脑桥小脑角处脑膜瘤。来自横窦或窦汇区的脑膜瘤向幕上或幕下生长，轴位扫描很难判断肿瘤与小脑幕的关系应行冠状位扫描而横窦、窦汇区的脑膜瘤常引起局部骨质增生甚至引起横窦窦汇内血栓形成MRI可清楚显示肿瘤与邻近血管、血窦及脑干的关系由于血管的“流空效应”在T1和T2加权像上均为低信号，与周围肿瘤组织形成明显对比MRI亦可显示脑膜瘤引起的颅骨改变，但不及CT清楚。

诊断 :

小脑幕脑膜瘤在CT及MRI未问世前诊断比较困难主要依靠X线平片，脑血管造影和脑室造影。目前根据临床表现以及影像学特点做出诊断在CT与MRI诊断时应注意以下几点：①肿瘤向幕上或幕下生长②肿瘤与横窦的关系。③小脑幕切迹前方的肿瘤，要仔细了解肿瘤与脑干的关系。CT和MRI的矢状位对诊断本病更有价值。

治疗 :

尽管小脑幕脑膜瘤可向幕上或幕下两个方向生长手术切除肿瘤完全是可能的手术入路有三种，即：颅后窝颞枕部以及小脑幕上下联合开颅。

1.颅后窝开颅  主要应用于肿瘤向幕下或切迹生长者，根据肿瘤是偏离或接近中线可选择旁正中或中线切口。若肿瘤体积较大，需作倒钩形皮肤切口。病人可取侧卧位或半坐位切口上限应暴露出横窦。

2.颞枕部开颅  适应于肿瘤主要位于小脑幕上者也可将切口后支延长形成幕上下联合开颅开颅的骨窗下缘位于横窦，开颅时应予注意。切开硬脑膜抬起颞枕叶即可暴露肿瘤。注意避免损伤Labbe静脉，尤其是肿瘤位于优势半球时。

3.幕上下联合开颅  适应于肿瘤较大向幕上及幕下均有侵犯者。

手术入路较多，技术难度较大。入路的选择依肿瘤位于小脑幕的上面或下面而定。选择入路的基本原则是幕上中线及侧方两旁脑膜瘤选择颞下入路；幕上后部、直窦、窦汇及横窦附近脑膜瘤选择枕部入路；幕下横窦及乙状窦脑膜瘤选择枕下入路或幕上下联合入路。

肿瘤切除的基本方法是显露肿瘤后，先将其基底部分与小脑幕附着处电凝分离，然后分小块边电凝、边切除。对所有肿瘤的供血血管，尤其是肿瘤、前极血管一定要电凝稳妥后后切断，否则可引起深部出血，难以控制。对侵及幕上左右两侧的窦汇与直窦的脑膜瘤，锯开和翻开骨瓣时应特别注意勿损伤静脉窦。若肿瘤与窦汇和直窦部分结构粘着，可将肿瘤组织与窦壁粘着部分分离，窦壁不予处理而作次全切除。

对于小脑窦需结扎时，应确认对侧横窦无闭塞时方可考虑结扎、离断。手术过程在手术显微镜下仔细、稳健、准确操作，不可强行牵拉与剜出肿瘤。

不论哪种开颅方法都要将横窦暴露充分术中尽量保护，万一术中因剥离肿瘤造成横窦小的撕裂应予以修补以保证血流通畅肿瘤的切除方法与一般脑膜瘤手术方法相同瘤内分块切除将肿瘤侵犯的小脑幕一并切除，防止肿瘤复发对横窦的处理应小心，对于近横窦生长的脑膜瘤横窦并非完全闭塞，不要盲目的切除或损伤术前脑血管造影的窦期对此很有帮助术中如损伤横窦，应以筋膜修补或压迫海绵当对侧横窦和乙状窦畅通的话，结扎切除一侧的受肿瘤侵犯的横窦是可以的。

小脑幕切迹处的脑膜瘤，因肿瘤深在前方为脑干、Galen静脉以及小脑上动脉等重要结构，为避免损伤可采用前面所述颞枕入路方法，应尽量于瘤内挖空，然后从小脑幕侧方，自前向后沿肿瘤切除小脑幕游离缘在幕缘前外方注意保护第Ⅳ脑神经，切至后方不要伤及直窦。分离和切除游离缘前方的剩余肿瘤时注意不要伤及小脑上动脉的中脑分支。

预后 :

小脑幕脑膜瘤手术死亡率并不比其他部位的脑膜瘤高手术死亡主要原因是由于横窦损伤或肿瘤体积巨大，特别是小脑上动脉的中脑分支的损伤致使影响了脑干的功能小脑幕脑膜瘤累及横窦时，手术连同受累的小脑幕切除，术后复发率较低对未能全切除的病例，术后给予放射治疗肿瘤复发者可再次手术切除。