全身黏液性水肿

概述 :

全身黏液性水肿也称真性黏液性水肿，系由甲状腺功能不全导致甲状腺素分泌减少或缺乏而产生。临床常见疾病呆小病（克汀病），幼年黏液水肿，成人黏液性水肿。

病因 :

甲状腺功能不全可由甲状腺本身、垂体，偶或下丘脑的异常所致与甲状腺有关者为某些药物(放射性碘、抗甲状腺剂，锂、对氨基水杨酸)；颈部放射治疗，甲状腺切除术，桥本甲状腺炎。

临床表现 :

1.呆小病(克汀病)

患儿出生后数周内出现症状。表现为基础代谢率低，少活动，食欲不振，反应迟钝，体温低于正常。体格发育迟缓，呈不均匀性矮小，智力发育落后，睑宽，两眼距增宽，鼻梁塌陷扁平，唇厚舌大，眼睑肿胀头发粗而脆，皮肤蜡黄干燥脱屑，呈非凹陷性水肿颈短，腹膨胀，四肢粗短肌张力降低，哭声嘶哑。

2.幼年黏液水肿

临床表现随发病年龄而异。幼小儿童发病者大致与呆小病相似而较轻。较大儿童或青春期发病者，大多与成人黏液水肿相似，但伴有不同程度的生长阻滞。

3.成人黏液性水肿

出汗减少,怕冷，疲困,胃口欠佳，体重增加智力减退体温低。面部表情淡漠，面颊及眼睑水肿面色苍白贫血，干燥粗糙，脱屑而增厚，尤以手、臂大腿明显，有非凹陷黏液水肿，眉毛外侧脱落稀疏而细，腋毛和阴毛脱落，指甲生长缓慢易脆并见纵横条纹，牙齿稀疏易碎，可出现肌肉松弛无力,心动过缓，心脏扩大，心包积液，严重者可致昏迷。

检查 :

1.实验室检查

甲状腺功能测定包括T3、T4、TSH等。

2.其他辅助检查

组织病理：皮肤常规染色无异常发现严重病例可见胶原纤维肿胀，胶原纤维撕裂成单个纤维和散在分布的蓝色条状和颗粒状蛋白胶体铁，阿新蓝或甲苯胺蓝染色可检出少量黏蛋白，主要位于血管和毛囊附近。

诊断 :

根据临床表现，皮损特点，甲状腺功能检查结果，组织病理特征性即可诊断。胶体铁，阿新蓝或甲苯胺蓝染色可检出少量黏蛋白，主要位于血管和毛囊附近。

治疗 :

应用甲状腺粉(片)或左甲状腺素钠(L-甲状腺素)均有显著疗效。宜先从小剂量开始，逐渐加至耐受量。

预后 :

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