血小板增多症

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概述 :

血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。血小板增多症可分为原发性及继发性两类。原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，患者多为成人，小儿极少见，约5%的患儿可演变为急性白血病。

症状 :

血小板增多症早期症状有哪些？一、症状体征：起病缓慢、临床表现轻重不一，约20%的患者，尤其年轻人起病时无症状，偶因验血或发现脾肿大而确诊。轻者仅有头昏、乏力;重者可有出血及血栓形成。出血常为自发性，可反复发作，约见于2/3的病倒，以胃肠道出血常见，也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑，但紫癜少见。血栓发生率较出血少。中国统计30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后，可表现肢体麻木、疼痛，甚至坏疽，也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%，一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。原发性血小板增多症患者的临床表现为：轻症患者仅有头昏、乏力症状;重症患者可有出血及血栓形成。出血常为自发性，可反复发作，约见于2/3的病倒，以胃肠道出血常见，也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑，但紫癜少见。血栓发生率较出血少。中国统计30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后，可表现肢体麻木、疼痛，甚至坏疽，也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%，一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。继发性血小板增多症：一般无症状，血栓形成可发生于小部分患者：老年患者、动脉粥样硬化，有血栓疾病者，不活动的患者。出血异常罕见。继发性血小板增多症患者的血小板计数一般小于1000×109/L。二、检查：可行实验室检查血象。

治疗 :

血小板增多症治疗前的注意事项？暂无相关资料。血小板增多症中医治疗方法暂无相关资料。血小板增多症西医治疗方法原发性：治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生。(一)骨髓抑制性药物白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开始4～6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～4g/d，3～4天后减至1g/d。环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。(二)放射核素磷(32P) 口服或静脉注射，首次剂量0.08～0.11MBq，如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用，因为诱发白血病的可能。(三)血小板分离术迅速减少血小板数量，改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。(四)干扰素最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3～5mu/d。(五)其他应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。继发性：治疗应针对原发病。原发病得到有效治疗后血小板常恢复正常。肾上腺素和肌肉运动引起的血小板增多是暂时的，15min内可达基础水平的150%，30min左右恢复到原基础水平。手术前血小板减少韵病例外科手术后2～6天内血小板计数可达正常，以后可升高到正常的2.5倍，10～16天后慢慢恢复正常。脾切除术后1周内血小板计数可上升到1000×109/L或更高，一般在2个月内恢复正常。