坏疽性脓皮病

概述 :

坏疽性脓皮病是一种慢性、坏死性、溃疡性、瘢痕性、疼痛性皮肤病。好发于30～40岁的男性，面部、肩部、背部是常见部位。诊断主要依赖于临床表现。炎性丘疹、脓疱、结节，迅速形成潜行性溃疡，剧烈疼痛，应考虑本病。

病因 :

本病原因不明，疾病发展到一定的程度有细菌感染，但这不是原发菌。目前认为是自身免疫性疾病，是坏死性血管炎，其依据是糖皮质激素及免疫制剂治疗有效。

临床表现 :

好发于30～40岁的男性，面部、肩部、背部是常见部位。初起的皮损是丘疹、水疱、血疱、脓疱及结节、相互融合形成浸润性的紫红色硬块，短期内出现坏死、溃疡，边缘仍然为紫红色，溃疡的形状不规则，其上方附有恶臭的黄绿色的浓液和结痂，溃疡中心结成瘢痕愈合的同时，边缘紫红色的斑块仍然不断地扩大，可以发展成面部的一侧或背部的一侧。皮损的数量可以多片，常以一片为重，出新皮损的同时有高热。

检查 :

暂无相关资料。

诊断 :

诊断主要依赖于临床表现。炎性丘疹、脓疱、结节，迅速形成潜行性溃疡，剧烈疼痛，应考虑本病。组织病理对本病无诊断意义。需与其他原因引起的溃疡性疾病如皮肤结核、深部真菌病、晚期梅毒、非典型性分枝杆菌感染、增殖性脓皮病等鉴别。同时应进行全身性检查，以明确是否伴有潜在性内在疾病。

治疗 :

1.支持、对症治疗

增强营养，改善患者的全身状况；积极治疗原发性内在疾病；避免皮肤损伤及创伤性操作；切忌摄入碘化钾以防病情加重。

2.药物治疗

（1）糖皮质激素  适用于病情较重的急性病例。泼尼松口服，多数患者有显著疗效。当常规剂量治疗无效时，可考虑甲泼尼龙冲击疗法，待病情控制后，改为泼尼松维持治疗。

（2）免疫抑制剂  适用于糖皮质激素治疗无效、或出现严重不良反应以及不能耐受者。

（3）柳氮磺胺吡啶  适用于伴活动性肠病的患者。

（4）氨苯砜  适用于慢性、顽固性病例。

（5）沙利度胺  晚间一次顿服，病情控制后，逐渐减至维持剂量。

（6）抗生素  伴细菌感染者，可试用抗生素，如二甲胺四环素，具有抗炎及抗感染作用。

3.其他

雷公藤制剂、利福平、赛庚啶、转移因子、胸腺肽等均有报道用于治疗本病。

4.特殊治疗

包括大剂量静脉输注丙种球蛋白、血浆置换、高压氧疗法等。适用于其他方法无效的患者。

5.局部治疗

目的在于清洁创面、预防继发感染、促进溃疡愈合。

6.手术治疗

由于手术可诱发本病，原则上不适用于本病的治疗。但如溃疡底部有较多坏死组织，可行手术清除病灶坏死组织，以保持局部的清洁。当皮损被有效控制后，可立即进行植皮手术，修复创面。

预后 :

暂无相关资料。