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急性淋巴细胞性白血病

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概述 :

急性淋巴细胞性白血病是一种进行性恶性疾病,其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞。这些细胞可在血液、骨髓、淋巴结、脾脏和其它器官中发现。

病因 :

大多数病例看上去无明显诱因。但是,辐射、某些毒素,如苯和一些化学试剂,被认为是白血病的诱发因素。染色体异常也在急性白血病的发生过程中发挥一定的作用。

临床表现 :

出血时间延长或过量出血,皮肤青紫

牙龈出血

鼻出血

皮下出血

月经周期,异常

皮疹或皮肤病变

针尖样红斑(瘀点)皮伏青紫(瘀斑)等

检查 :

1、骨髓象:骨髓涂片,细胞化学。

2、免疫分型:根据白血病细胞表面不同的分化抗原,采用单克隆抗体及流式细胞仪,可以诊断ALL并将其分为不同亚型。

3、生化检查:多数病人血清乳酸脱氢酶水平升高,并且与白血病细胞负荷及预后相关。白血病细胞负荷较大的病人常见血尿酸水平升高,白血病细胞浸润肝、肾可引起肝肾功能的相应改变。

4、外周血:绝大部分患者在诊断时有贫血,外周血涂片分类以原始和幼稚淋巴细胞为主,可占10%~90%,粒细胞和单核细胞减少,但要注意有15%左右的患者外周血涂片找不到原始或幼稚淋巴细胞,而骨髓象可见大量的白血病细胞。这是急性淋巴细胞性白血病的检查诊断方法之一。

诊断 :

体格检查可见增大的肝脏和脾脏,皮肤青紫(瘀斑)及出血现象(瘀点、紫癜等)。白细胞(WBC)计数异常。全血细胞计数(CBC)提示贫血及血小板计数偏低骨髓穿刺结果示细胞数增加(细胞过多)以及淋巴母细胞增加。

治疗 :

治疗的目的是癌症的缓解。当外周血计数和骨髓计数正常时即已缓解。

急性淋巴细胞性白血病以抗癌药物行联合治疗(化疗)。初始(诱导)化疗需住院3至6周,然而后续的化疗可以门诊病人的形式给予治疗,如果淋巴细胞计数极低则需行隔离治疗以避免接触感染病原体。

化疗由3至8种有代表性的药物的联合治疗构成,这些药物包括:强的松、长春新碱、甲氨喋呤、,6-巯基嘌呤和环磷酰胺。有时有必要给予血液制品(如浓缩红细胞、血小板)支持治疗以纠正贫血和低血小板计数。发生任何继发感染的患者需接受抗生素治疗。

病情缓解之后,针对脊柱给予化疗或放疗以处理可能侵袭入脊髓液的任何白血病细胞。

后续治疗的目的是为了防止复发,给予持续时间为一年的化疗。对复发病例或其它治疗无效的病例,其治疗选择是在高剂量化疗后行骨髓移植。

预后 :

儿童患者的可能结果优于成年人,治愈率为80%。80%的成年人获得完全缓解,治愈率则为30%至50%。如不给予治疗,寿命预期大约是3个月。

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