巨细胞动脉炎

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概述 :

巨细胞动脉炎是一种广泛的血管疾患，体内任何较大动脉均可受累。临床主要表现为发热、倦怠、消瘦、贫血、头痛、视力障碍或其他颅动脉供血不足征象。多见于50岁以上老年人。

症状 :

1.以发热、头痛最常见，咀嚼性间歇痛一特征性症状，颞动脉肿胀、变硬、结节样变。2.压痛是重要体征，30％病人有脑缺血症状。包括视力障碍、听力减退、眩晕等。3.10％患者有上肢大动脉供血不足症状，如脉弱，双上肢血压不等，大血管杂音。4.40％-60％有风湿性多肌痛表现，患者诉躯干、肩部、臀部肌肉酸痛、晨僵特别明显，但肌压痛以及肌力减弱常不明显。肌活检、肌酶谱、肌电图均正常。

治疗 :

GCA常侵犯多处动脉，易引起失明等严重并发症，因此一旦明确诊断应即给以糖皮质激素治疗。1.一般主张用大剂量持续疗法，如泼尼松30～50mg/d，维持到症状缓解、血沉下降到正常或接近正常时开始减量，总疗程约需数月，不宜过早减量或停用，以免病情复燃。病情稳定后改用晨间一次给药或改用隔日疗法是可取的有效方案。2.非甾体抗炎药如消炎痛等虽可减轻或控制部分症状，如解热、止痛、改善全身不适等，但不能防治失明等缺血性并发症。对有糖皮质激素禁忌者，可采用非甾体抗炎药与细胞毒类免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等联合治疗。亦可试用雷公藤多甙（30～60mg/d）治疗。

检查 :

1.诊断：依据年龄、脑或上肢缺血表现、血沉增高，加颞动脉活检或血管造影异常。美国1990年巨细胞动脉炎分类诊断标准如下： 1）50岁以后发病。 2）新近出现头痛。 3）颞动脉有压痛，波动减弱（非因动脉硬化）。 4）Westergren法血沉大于或等于50mm/h。 5）颞动脉活检示血管炎，表现以单核细胞为主的浸润，或肉芽肿性炎症，并且常有多核巨细胞。三项阳性即可诊断为巨细胞动脉炎。2.实验室检查：大多数患者血沉明显增快。3.其他辅助检查：动脉活组织检查，颞动脉造影，选择性大动脉造影。