左心室双出口

概述 :

左心室双出口涵义为两根大动脉均起源于左心室，两根动脉开口位于同一平面，双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全，主动脉瓣和肺动脉瓣，半月瓣和二尖瓣之间均连续。为一种甚为罕见的先天性心血管畸形。常伴室间隔缺损，肺动脉狭窄，三尖瓣下移畸形，右心室发育不良，房室不一致，心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变，类似严重的法乐四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损。

病因 :

为一种甚为罕见的先天性心血管畸形。两根动脉开口位于同一平面，双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全，主动脉瓣和肺动脉瓣，半月瓣和二尖瓣之间均连续。从而导致患者出现一系列的临床症状。

临床表现 :

常出现发绀伴肺充血或缺血。心脏听诊均有喷射性或收缩期杂音。心电图检查：常见左心室肥大。右心导管检查及选择性左心室造影和切面超声心动图检查为主要诊断方法，在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等，在左心室造影见两根大动脉同时显影。

检查 :

1.心电图检查

常见心影增大，左心室肥大等。

2.选择性左心室造影

可见两根大动脉同时显影。

3.右心导管检查及切面超声心动图检查

均为本病的主要诊断方法。

4.血气分析

可发现在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等。

诊断 :

根据临床表现及检查做出诊断。

治疗 :

诊断明确后均应手术治疗。在婴幼儿左心室双出口伴肺充血时，宜早期手术或先行肺动脉环扎术。若伴肺动脉狭窄肺缺血时，宜先作体-肺分流术，以后应用带瓣心外导管行纠治术。

预后 :

手术死亡率仍高。