家族性C5功能缺陷
概述 :
C5功能不全综合征又称家族性C5功能缺陷（familialdysfunction of C5）。主要见于婴儿，特征是血清中C5含量虽然正常但功能缺陷。临床表现为脂溢性皮炎，且可由任何部位开始很快波及全身，同时伴有慢性腹泻、消瘦、生活能力低下，易出现反复的细菌性感染。
病因 :
常染色体遗传，有家族性发病趋势。
临床表现 :
从婴儿期即出现脂溢性皮炎，且可由任何部位开始很快波及全身，同时伴有慢性腹泻、消瘦、生活能力低下，由于患者抗感染能力差，很容易出现反复的细菌性感染（以革兰阴性菌为主）如中耳炎、肺炎、肠炎。
检查 :
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诊断 :
根据婴儿发病临床表现及实验室检查确诊。
治疗 :
以预防和控制感染为主。可根据病原菌和药物敏感实验选用最合适的抗生素，可输新鲜血或血浆，但需每2周1次每次10～20ml/kg，由于部分患者的T细胞功能存在缺陷，这类患儿输入新鲜或冰冻血浆时可发生严重移植物抗宿主反应，所以在输血浆时应先检测患儿的细胞免疫功能是否正常。
预后 :
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