原发性皮肤免疫细胞瘤

概述 :

原发性皮肤免疫细胞瘤为罕见的淋巴瘤，又称为皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤。其特点为表达单型胞浆免疫球蛋白的小淋巴细胞、淋巴浆细胞样细胞和浆细胞增生。

病因 :

临床表现 :

主要发生于中、老年人，无性别差异。呈单发或多发（皮下）性皮肤结节，好发于四肢。皮肤结节自行迅速发生，呈鲜红、紫红至棕红色，或融合成浸润性斑块，高出皮面，极少鳞屑，很少破溃，偶或自行消退。个别患者的结节可自原先存在的慢性萎缩性肢端皮炎发展而成。原发性皮肤免疫细胞瘤的预后好，对局部治疗效果好。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20%示单株丙种球蛋白，可发生淋巴结和脾肿大。

检查 :

组织病理：真皮和皮下组织内瘤细胞浸润，在原发性皮肤免疫细胞瘤中大多呈片状或团块状，在继发性皮肤免疫细胞瘤中常呈弥漫性。除见少数组织细胞和嗜酸粒细胞以及很多肥大细胞外，表现为在以小淋巴细胞的背景中出现。

1.较多浆细胞样淋巴细胞，核内或胞浆内有对MGP和PAS呈阳性反应的物质（免疫球蛋白）。

2.较多甚至很多散在的浆细胞。浆细胞样淋巴细胞和（或）浆细胞的百分比在原发性皮肤免疫细胞瘤中占20%，多位于浸润灶周围，在继发性皮肤免疫细胞瘤中占40%。

3.尚见一些向浆细胞分化的不同阶段的细胞（具有不规则形态胞核的中心细胞、中心母细胞、免疫母细胞、特殊浆细胞和浆母细胞）的混合形浸润。多形性较明显，核分裂象亦较多见。免疫标记示浆细胞样淋巴细胞和浆细胞合成单克隆C3受体和IgG（少数病例中IgA或IgM）。瘤组织内免疫球蛋白（大多为IgMK型）增加。

4.免疫组化特点为肿瘤细胞表达单型胞浆免疫球蛋白重和轻链分子。免疫细胞瘤，瘤细胞表达CD70，但缺乏CD50，浸润的浆细胞表达CD20-。大多数病例可查到免疫球蛋白基因重排。

诊断 :

根据临床表现、皮损特点、组织病理、免疫组化特征即可诊断。

治疗 :

放射线疗法。

预后 :

原发性皮肤免疫细胞瘤的预后好，对局部治疗效果好。