神经梅毒

概述 :

神经梅毒(neurosyphilis) 是由苍白密螺旋体侵犯神经系统出现脑膜、大脑、血管或脊髓等损害的一组临床综合征，可发生于梅毒病程的各个阶段，往往是因为早期梅毒未经彻底治疗，常为晚期（Ⅲ期）梅毒全身性损害的重要表现。随着青霉素的使用，梅毒的发生率一度下降。而自20世纪70年代后发病率有呈上升趋势，特别是随着艾滋病和免疫力低下病人的增多，神经梅毒患者逐渐增加。

病因 :

梅毒主要为苍白密螺旋体感染引起，早期损害皮肤和粘膜，晚期侵犯神经系统及心血管系统。大多数通过性接触传染，为后天性梅毒。少数病例是病原体由母体血液经胎盘和脐带进入胎儿体内，为先天性梅毒。约10%未经治疗的早期神经梅毒病人最终发展为神经梅毒。在感染HIV的人群中，约15%梅毒血清检查阳性。

临床表现 :

无症状性神经梅毒

无症状性神经梅毒（asymptomatic neurosyphilis） 病人无症状，个别病人瞳孔异常。诊断主要依据血清和脑脊液检查梅毒相关抗体阳性，脑脊液细胞数>5×10∧6/L。头颅MRI可见脑膜强化。

脑膜梅毒

脑膜梅毒(meningeal syphilis) 可发生于梅毒感染任何时期，多见于梅毒感染1年后，急性脑膜炎表现为发热，头痛，呕吐，脑膜刺激征阳性。慢性脑膜炎时以颅底脑膜炎为主，易累及脑神经，表现为脑神经麻痹症状，如眼肌麻痹，面瘫和听力丧失。如脑脊液循环通路受阻可出现脑积水。脑脊液检查可出现压力增高，细胞数和蛋白增高。

脑膜血管梅毒

脑膜血管梅毒(meningovascular syphilis) 梅毒感染可累及脑血管，引起脑梗死。发生于梅毒感染后数年。内囊和基底节区Heubner动脉，豆纹动脉等中小动脉容易受累及。临床表现为偏瘫，偏身感觉障碍，偏盲和失语。病人年龄通常比动脉粥样硬化病人更年轻。头颅MRI检查除显示脑梗死病灶外，可见脑膜强化。诊断主要依靠血和脑脊液梅毒检查阳性。

麻痹性痴呆

麻痹性痴呆 (General Paresis of the Insane，GPI) 麻痹性痴呆一般发生于梅毒感染后10-20年，潜伏期很长。发病年龄以35-45岁多见。麻痹性痴呆的主要临床症状为进行性的记忆力减退等智能障碍。起病隐袭，早期表现常为性格改变、焦虑不安、易激动、情绪波动，人格改变等，常被忽略或误诊为焦虑抑郁等精神疾病。逐渐出现记忆力、计算力、认识力减退等智能障碍。可伴有各种妄想和幻觉，异常的情感反应，病程晚期发生严重的痴呆。如症状继续发展，最终发展为痴呆状态，痉挛性截瘫或去皮层状态。除智能下降这一核心症状外，20%的麻痹性痴呆病人可合并癫痫发作. 少部分病人可合并面舌部及肢体的抖动. 部分病人可见阿-罗氏瞳孔，表现为瞳孔对光反射消失而辐辏反射存在。

脊髓痨

是梅毒螺旋体侵犯脊髓后索及后根引起神经细胞变性坏死的一组临床综合征。常表现为双下肢或全身疼痛，呈针刺样或闪电样，浅感觉障碍表现为肢体麻木，发冷，痛温觉减退，深感觉障碍表现为振动觉和关节位置觉减退，感觉性共济失调。神经系统查体可见腱反射消失，深浅感觉减退，感觉性共济失调和阿-罗氏瞳孔。自主神经障碍表现为性功能和二便障碍。神经营养障碍：出现足底穿孔，溃疡，Charcot关节表现为髋，膝，踝关节炎，因感觉障碍失去对关节保护作用，反复损伤后关节面变形，易骨折，脱位或半脱位。其他如阿罗瞳孔，内脏危象等。

脊髓梅毒

包括梅毒性脊膜脊髓炎，脊髓血管梅毒。临床表现为横贯性脊髓炎，表现为运动，感觉障碍，二便障碍。

梅毒性视神经萎缩

可从单眼开始，表现为视野变小，再累及双眼。眼科检查可见视神经萎缩。

梅毒性树胶肿

是硬脑膜肉芽肿，魏梅毒性脑膜炎的一种局灶表现，目前少见。

先天性神经梅毒

梅毒螺旋体再妊娠期的4-7个月时由母体传播给胎儿，除脊髓痨以外，其他所有类型梅毒均可出现.并可见脑积水和Hutchinson三联征（间质性角膜炎，牙改变和听力丧失）。

检查 :

实验室检查

（1）腰穿脑脊液检查：作为一种感染性疾病，脑脊液检查可见细胞数和蛋白增高。CSF细胞数增高，通常在5×10/L以上，最高可达100-300×10/L,淋巴细胞为主，有少量浆细胞和单核细胞，蛋白含量增高（40-200mg/dl）.葡萄糖含量减低或正常。

（2）在各种实验室检查中，血清学检查是首要的、最便捷的诊断梅毒的方法。临床检测常包括高效价血清VDRL反应（venereal disease research laboratory）,密螺旋体荧光抗体吸附试验（FTA-ABS）,快速血浆反应素试验（rapid plasma regain test,RPR）和梅毒螺旋体凝集试验（TPHA）。血清学实验阳性只表明以前接触过梅毒螺旋体，诊断神经梅毒需要进行脑脊液梅毒试验。

影像学检查

头颅CT和MRI可见脑萎缩，以额叶和颞叶为主。部分病例MRI可见额叶，颞叶，海马等部位的高信号。合并脑膜血管梅毒的病人可见相应血管供应区的脑梗死病灶。部分病例可见脑膜强化。脑血管检查可见脑血管弥漫性不规则狭窄，狭窄动脉近端瘤样扩张，传转转或腊肠状，狭窄远端小动脉梗死。

诊断 :

1. 目前神经梅毒的诊断没有金标准,主要根据先天或后天梅毒感染病史，有神经梅毒的临床症状和体征，脑脊液淋巴细胞和蛋白增多，血清和脑脊液梅毒实验阳性。

2.鉴别诊断：神经梅毒侵犯部位广泛，脑实质，脑脊髓膜，脊髓，周围神经以及脑血管均可受累，常需要与脑膜炎，脑炎，脑血管病，各种类型的痴呆，脊髓或周围神经疾病等鉴别。

治疗 :

治疗应从早期梅毒开始，首选青霉素治疗。治疗期间定期复查脑脊液常规，生化，血和脑脊液特异性梅毒抗体。对于脊髓痨的闪电样疼痛等症状，可用卡马西平等对症治疗。

预后 :

大多数神经梅毒经积极治疗和监测，均能得到较好转归。35-40%的麻痹性痴呆神经梅毒患者不能独立生活，未进行治疗者可于3-4年死亡，脊髓梅毒预后不定，大多数患者可停止进展或改善，但部分病例治疗开始后病情仍在进展。