肝紫癜病

概述 :

肝紫癜病是一种较少见的肝脏良性病变，表现为肝脏多发的大小不等的充满血液的囊腔。本病可见于任何年龄，但成人多见。近年报道增多，可能与化学细胞毒性药物、γ射线、细菌或病毒的感染以及免疫缺陷有关，以随机分布于肝内充满血液的腔隙为特征。

病因 :

病因不明确，可能和一些疾病如严重结核、恶性肿瘤、获得性免疫缺陷综合征、服用某些药物（如激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬）、长期血液透析、器官移植后免疫抑制药的应用等有关。据报道，人类免疫缺陷病毒阳性人群中可能发生一种肝脏或脾脏的杆菌性紫癜，与r．henselae属病菌感染有关，属于动物源性寄生虫病，主要见于与猫有密切接触或感染r．henselae属及相关病菌者。

临床表现 :

多数患者无症状，少数可出现肝脏肿大及轻度转氨酶升高，偶伴有脾紫癜，极少数情况下因大量肝细胞损伤、严重并发症及广泛弥漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭。杆菌性紫癜患者会出现发热、体重降低、厌食、腹泻、腹痛腹胀、肝脾肿大等表现。

检查 :

1.实验室检查

若伴有继发性免疫缺陷病，可有免疫球蛋白IgA、IgG、IgE和IgM减少，补体和淋巴细胞减少。常见有贫血、血细胞减少，血清转氨酶、碱性磷酸酶及γ谷氨转肽酶可有中度升高，多数病人可有胆红素增高。

2.其他辅助检查

（1）影像学检查 B型超声波可探及不均匀的低回声区，但无特征性改变。CT可见肝脏有局限或弥漫性低密度或高密度病灶，亦多不具特征性。肝静脉造影时，若造影剂直接进入囊腔，对肝紫癜病的诊断是有力的依据。选择性肝动脉造影，从动脉相晚期至静脉相，均可见造影剂的聚集，但特征性不强，与肝细胞腺瘤和再生结节不易区别。

（2）组织学检查 腹腔镜下肝脏多有肿大，表面有紫蓝或紫黑色斑块，直视下针刺活检，其针对性较强，对穿刺针道的出血可采取相应的止血措施，是一种简便、安全、创伤小的检查方法。剖腹探查时，可做肝组织楔形切取送病理学检查，对病灶局限且有破裂出血者，采用相应的止血或肝部分切除，然后送病理检查。

诊断 :

症状隐匿且诊断困难，多为偶然发现。严重病例病变分布广泛时肝动脉造影有帮助；病变分布弥漫时，CT、B超和MRI检查也有帮助；组织学检查是其确诊的方法，但肝穿刺活检可能导致出血，应避免。

治疗 :

本病尚无特效疗法，但诊断一旦确立，应立即停用与本病有关的药物，如激素、免疫抑制药等。对原发病的治疗尤为重要，如各种严重感染、恶性肿瘤、糖尿病、结核病、血液病等。若病灶不大，可暂不处理，严密观察；若病灶增大，可采用微波固化、射频消融等治疗；若病灶巨大，有出血风险，可采用肝动脉插管栓塞治疗或手术切除。

对有出血、肝自发破裂者，应采用综合措施进行止血，病灶局限者，可考虑肝部分切除；肝脏病变严重者，肝移植亦可慎重考虑。对于杆菌性紫癜，正确的抗生素应用，如红霉素、多西环素（强力霉素）可使紫癜消退。

对于重症患者或不能口服用药者，可改为静脉给药。注意：在用药早期，可能发生病情加重及发热，提前应用解热药可以预防。

预后 :

大多数病例自然预后尚好，少数肝功能损害严重者，预后不佳。