多发性肝囊肿

概述 :

多发性肾囊肿并不是一种独立的病，一般情况下，它或属于多囊肾，或属于单纯性肾囊肿。多发性肝囊肿病人有时还合并其他内脏的囊肿，如伴发肾囊肿、肺囊肿及偶有胰囊肿、脾囊肿等。多囊肝的囊肿可满布肝脏，有些病人常以上腹肿块为首发症状，终末期出现腹水，门脉高压等肝功能不全的症候。 肝囊肿可因寄生虫病，如肝包虫病等引起；亦可因创伤、炎症或肿瘤等引起，但大多数为先天性肝囊肿。通常所称肝囊肿即指先天性肝囊肿。多发性肝囊肿又称多囊肝，并常与多囊肾并存。肝囊肿一般无症状，多在体格检查时被超声检查发现。

病因 :

多发肝囊肿是一种显性遗传的疾病，父或母有多发性囊肿，其小孩就可能罹患，但大多40岁以后，才会发病。多发性肝囊肿的大小不一，小的有一公分以下的，大的则有15公分以上的，数目则多得数不清。值得注意的是，有50%的多发性肝囊肿病人，也会出现多发性肾囊肿，最后导致血尿、高血压、肾衰竭、尿毒等并发症而危及性命。

多发肝囊肿可能随着年纪增长，呈现数日愈来愈多、愈变愈大的趋势。当囊肿又大又多时，会因肝肿大，而出现腹胀、腹痛、恶心、呕吐等症状。

发现肝囊肿务必定期追踪检查 只要确定罹患肝囊肿，无论单纯性或多发性，一定都要定期接受腹部超音波追踪检查，了解其数日与大小的变化，并留意有无危害到其它组织的现象，以避免并发症的产生。

临床表现 :

1、症状：可以无症状，可以肝区痛、腰腹痛、后背痛、乏力、腹胀等； 还有就是消化道症状，如消化不良、食欲减退、恶心、呕吐和右上腹痛，但程度不重。继发感染后可出现寒战和发热。[1]

2、体征：可无阳性体征，部分患者可触及腹部包块；

3、家族史和遗传病史：一般没有。

4、并发：少数可以并发腺癌。

检查 :

B超、CT、MR、ECT。

诊断 :

1. 临床表现 小囊肿多无明显症状，较难作出诊断，常在体检、腹部手术时发现。囊肿较大时，可出现右上腹不适、隐痛、餐后饱胀感等。肝脏肿大和右上腹肿块，触之呈囊性感，无明显压痛。多发性肝囊肿的肝表面可触及散在的囊性结节。如囊内出血，合并感染或带蒂囊肿扭转时，可有急腹症表现。

2.实验室检查 肝功多无损害。

3.卡松尼试验 阴性。

4.B超检查 是首选的检查方法，也是经济可靠的方法，在囊肿处呈液性暗区或多个大小不等的液性暗区。检查可确定囊肿大小、部位及数目。

5.肝核素扫描 肝区可显示占位性病变(囊肿直径>2cm～3cm者)。

6.X线检查 常可显示肝影增大，隔肌升高和胃肠道受压、移位等征象。

7. CT检查 有助于诊断和鉴别诊断。多发性肝囊肿在诊断过程中还应注意肾、肺及其他脏器有无囊肿或先天性畸形存在。

治疗 :

1.肝囊肿切除术

是以往治疗肝囊肿的主要手术方法，但由于切口长、创伤大、恢复较慢，还可伴有开腹手术的其他常见并发症，目前已较少单独应用，仅在一些需要同时处理其他病变时应用。

2.无水酒精治疗

超声引导下肝囊肿无水酒精治疗，主要是通过酒精浸泡囊壁使上皮细胞脱水、变形、坏死并丧失分泌功能，继而囊壁皱缩粘连，最终囊肿消失。此种治疗肝囊肿的措施虽然创伤较小，但治疗不彻底，需反复穿刺抽液，容易复发、合并感染，仅适于体质较弱的老年和伴有其他重要器官疾病的患者。

3.微创手术

即腹腔镜肝囊肿开窗引流术，是目前国内外治疗肝囊肿首选最佳的方法，是一种新技术，具有创伤小，痛苦轻，恢复快的特点。这种肝囊肿的治疗方法是使用微创器械，利用腹腔内镜，腹腔内照明和电子摄像系统，在体内完成肝囊肿开窗引流术。

预后 :

有50%的多发性肝囊肿病人，也会出现多发性肾囊肿，最后导致血尿、高血压、肾衰竭、尿毒等并发症而危及性命。