坏死性结节病样肉芽肿病

概述 :

坏死性结节病样肉芽肿病(necrotic sarcoid granulomatosis，NSG)是一种原发性肺肉芽肿性疾病，其病理组织学显示融合的结节病样或上皮样肉芽肿，伴血管炎和大片坏死。1973年Liebow首先将本病认定为一独立疾病整体，病理上明显区别于Wegeners肉芽肿和结节病。但是Popper等认为本病仅是小结节性结节病的一个变种。同结节病一样，本病也是一种系统性疾病，并非局限于肺部。

病因 :

NSG病因不明。有报道本病肉芽肿中发现真菌片段，提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。

临床表现 :

咳嗽是常见症状。其他症状尚有发热、胸痛、气急、不适和体重减轻。症状的出现与肺内广泛浸润或小结节有关。15%～25%的患者无症状。本病肺外器官较少累及，但有文献报道13%的患者伴有肺外症状，包括眼、脑及周围神经、骨骼肌和消化道等。

检查 :

实验室检查：

病理检查是诊断本病的主要依据

其他辅助检查：

X线检查常见改变为弥漫性双肺或单肺小结节或浸润，约1/3患者仅表现为孤立性单侧小结节。有时可见肺浸润并有空洞形成。典型NSG肺门淋巴结肿大不常见，但也有报道可见于79%的患者。

诊断 :

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治疗 :

局限性病变外科手术治疗可以根除。弥漫性病变或存在其他手术指征患者应用糖皮质激素有效。少数患者X线上病灶持续存在或出现复发，可用苯丁酸氮芥。一般说尽可能不使用免疫抑制剂治疗。

预后 :

因为本病本身很少死亡，而死亡大多归因于机会性感染。