肾异位血管及副血管

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概述 :

85%的肾具有一根肾动脉，所谓“多发肾动脉”是指任何一个肾由多根肾动脉供应；所谓异位血管又称迷走血管，是指非来源于主肾动脉或主动脉的血管；所谓副肾动脉又称附加血管，是指2根以上的血管供应同一个肾节段，多见于左侧及肾下极。异位血管除异位肾、融合肾和马蹄肾外是较罕见的。副血管有稍高的发生率，更常见于左侧。

病因 :

肾动脉源于3组原始血管鞘，后者融合后形成完整的血管，为腹膜后结构提供血液。头侧组包括2对动脉背向肾上腺移行形成膈动脉，中间组包括3对血管进入肾上区域侧向走行，形成肾上腺动脉。尾侧组4条动脉形成肾动脉。在肾脏的移行过程中这些血管网有选择地退化，余下的血管则逐渐形成主干。肾脏上下极的动脉及多动脉畸形均是由于退化不全所致。

临床表现 :

肾血管畸形的症状主要是来自于尿液引流不畅所致的肾盂积水、感染、结石等。输尿管梗阻的症状在幼年即开始，但因认识不够，其意义未被重视，直至严重的并发症需要外科治疗时才被发现，输尿管梗阻的症状即是肾积水的症状。肾积水时，肾内压力增高，因此腰部酸痛为最常见，偶因水肿或急性梗阻而有剧烈的绞痛。急性发作时并有发热与呕吐，容易误诊为阑尾炎。尿频为一反射症状。如有感染则出现尿道灼痛、排尿困难、血尿等症状。

由于梗阻及尿液滞留，而演变成为慢性肾盂肾炎，在急性梗阻时感染加剧，常诊断为“急性肾盂肾炎”，实际上为“急性肾积脓”。血尿的原因为肾充血或继发性感染，有感染时常有低度发热及胃肠道失调表现，如厌食、恶心、呕吐、消化不良、便秘、腹泻、体重减轻、贫血等症状。

检查 :

影像学检查

1.肾盂充盈缺损与异常血管情况相一致。

2.肾积水伴锐利终止的上肾大盏压迹。

3.肾盂输尿管交界部梗阻。

4.在一个肾段或全肾显影的时间和造影剂的浓度有差异（特别是有高血压时）。异位血管指肾动脉不起始于腹主动脉，多伴有肾位置异常和肾融合。如异位肾及马蹄肾，起源于附近大动脉。选择性肾动脉造影可显示多血管畸形。

诊断 :

根据病因、临床表现和实验室检查明确诊断。

治疗 :

异位血管梗阻输尿管的治疗以手术为主。药物、束腰带、输尿管扩张术、肾盂冲洗术等方法均不能奏效。至于采用何种手术，需要根据探查所见决定。手术时要求显露满意，须将肾的血管供给解剖明白，揭示输尿管狭窄、输尿管周围纤维化、输尿管纠缠、结石等梗阻病因。如肾实质大部健全，即使有轻度炎症，应尽量采用保守性手术。如对侧肾缺乏或有严重损伤，更应保留肾脏，采用肾造瘘术。急症手术时，对侧肾功能情况不明，肾造瘘术亦为适当的措施。用肾造瘘术引流数天或数周后，肾功能改进，感染减轻，有条件进行必要的和可能的手术。

如异位血管是静脉，可以切断以便解除梗阻，因肾有丰富的侧支循环，所以不会造成损伤，如异位血管是动脉，在手术时压迫此动脉，观察肾皮质颜色改变的范围。如果颜色改变的范围较小，可将此动脉切断。如果颜色改变影响肾实质1/4以上，切断动脉后可能导致肾萎缩及坏死，最好采用回避此动脉的其他手术方法(输尿管肾盂造口术、肾盂成形术、肾高位固定术、输尿管成形术等)。如X射线检查提示有结石、息肉或瓣膜的存在，则需将肾盂切开探查，给予必要的处理。梗阻的病因去除后，不应再有尿滞留。