心动过速性心肌病

概述 :

长期慢性心动过速或持续快速心脏起搏可引起心脏扩大和心功能不全等类似扩张型心肌病的表现，只要心动过速得以控制，心脏形态与心功能可部分或完全恢复正常。这种由心动过速引起的心肌病被称为心动过速性心肌病(TCM)。

病因 :

本病可因各种持续性或反复发作的快速性心律失常，如房性心动过速、交界性心动过速、室性心动过速、心房颤动与心房扑动等所诱发，其发病机制尚不清楚。

临床表现 :

TCM可产生于各种快速性心律失常，包括室上性心动过速如房性心动过速、心房扑动、心房颤动、房室结内和房室旁道折返性心动过速、室性心动过速等，可发生在任何年龄，以及正常和异常的心脏，心动过速发作的时间和频率影响本病的发生。

本病通常有心动过速所致的症状，如心悸、胸闷、晕厥等，严重者可导致心力衰竭，心源性休克或死亡，部分患者亦无明显血流动力学改变。

TCM的临床表现谱很广，原来心脏正常者对慢性心动过速的耐受性较好，可无症状，而原有器质性心脏病者易产生症状，多较早出现症状而就医。持续性快速心律失常发生该病的时间可从发现心动过速后的几周至20年不等，心律失常控制或终止后心功能恢复时间及程度亦不同，可以是完全性，部分性或不能恢复，这是因为心肌损害的程度与心动过速的时间以及原有基础心脏病的情况有关。临床研究发现，左心室功能在心动过速终止后1个月有较大改善，但恢复过程较缓慢，多在6～8个月后达最大恢复，高能磷酸盐耗竭时间的不同可能是左室功能恢复时间不一致的原因；原发病的发展进程和治疗情况亦会影响心功能的恢复。

临床分型：鉴于TCM可发生于正常的心脏和有病变的心脏，Fenelon等建议将其分为两型：

1.单纯型心动过速性心肌病

除心动过速外，无其他导致心功能损害的因素和心脏异常，在整个发病过程中，心动过速是导致心脏扩大、心功能不全的惟一原因。

2.不纯型心动过速性心肌病

心脏存在除心动过速以外的病变和（或）除心动过速以外还有其他导致心功能恶化的因素。

单纯型者对长期心动过速的耐受性较好，从心动过速发展到心动过速性心肌病一般需要数年或更长的时间，出现症状较晚；不纯型者从心动过速到心动过速型心肌病的过程短，该类患者的心动过速易出现症状，从第1次心动过速发生到心动过速心肌病，不同的患者所需时间不同，从数周到20年不等。

检查 :

1.心电图

具有相应心动过速的表现，左室肥大和ST-T异常等。

2.超声心动图

类似于扩张型心肌病的表现，如心脏扩大，心功能下降。

3.有关鉴别诊断的检查

如化验甲状腺功能以除外甲亢，对有冠心病危险因素者需行冠脉造影以除外冠心病。

诊断 :

诊断依据：至今尚无特异性诊断指标，病史和临床特征仍是诊断本病的惟一途径。慢性心动过速每天发作超过总时间的10%～15%，亦可能导致TCM，典型病例见于反复发生的室上性心动过速、心房扑动或室性心动过速，有器质性心脏病或心力衰竭的患者发生慢性心房颤动或反复发生的室上性或室性心动过速时也应怀疑有本病参与，不应认为心律失常只继发于心脏病，实际上心功能不全和心律失常之间存在恶性循环。

心动过速性心肌病的诊断依据：

1.心动过速发生前左心室功能正常。

2.在频繁或持续性心动过速发作后左心室功能进行性损害，并可排除其他导致心功能减退的因素。

3.心动过速治愈或控制后左室功能改善，但是，部分患者心动过速得到控制后左室功能未见改善，仍不能排除心动过速心肌病的可能，因为心动过速诱发心肌损害也可能发展到不可逆阶段。

治疗 :

主要是针对快速心律失常的治疗，使患者恢复正常心率和节律。不能恢复窦性心律者，也应尽可能控制心室率。

控制室上性和室性快速心律失常安全有效的方法有多种，如电复律、抗心律失常药物、射频消融和安装心脏起搏器等，应根据患者个体情况予以选择。

器质性心脏病伴快速性心律失常者易发生心力衰竭，应立即予以纠正。心脏正常者发生快速心律失常也应及时治疗，当因有高危因素或副作用(如新生儿和婴儿)等使不能立即实施有效治疗时，可暂给予姑息治疗，但须定期评价，若心功能不全有发展倾向，应及时调整治疗方案，积极治疗。

预后 :

预后与心动过速持续时间的长短、心肌损伤的程度及心脏的基础疾病有关。临床研究发现左心室功能较大的改善通常发生在心动过速终止后1个月，且恢复过程缓慢，6～8个月后达最大恢复。单纯型心动过速型心肌病一旦终止心动过速，心脏扩大、心功能恢复多较快，程度较好。不纯型心动过速性心肌病终止心动过速后的心脏状态和心功能恢复较缓慢，程度较差。