表皮囊肿

概述 :

本病是一种良性皮肤附属器肿瘤，又名角质囊肿，系毛囊漏斗部的囊肿，囊腔的上皮与毛囊漏斗部上皮相似，囊壁由内向外依次为颗粒层、棘层和基底层所组成，囊内含有角化细胞和鳞屑。

病因 :

表皮样囊肿起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织，是胚胎晚期在继发性脑细胞形成时，将表皮带入的结果。1954年Choremis等注意到腰穿后产生表皮样囊肿，从而支持了外伤起因的学说1961年Blockey和Schorstein复习8例儿童病人资料，大都为治疗结核性脑膜炎行鞘内注射后发病。肿瘤可多发，由几毫米至数厘米大小不等。囊肿缺乏血管。在实验时直接把皮肤碎片注入小鼠的脊髓和额部可重复产生同样的囊肿。

临床表现 :

皮损呈半球形隆起的肿物，生长缓慢，正常皮色，质硬，有弹性，可移动，直径0.5cm至数厘米，生长缓慢，到一定程度即不再长大，一般无自觉症状。可发生于任何部位，但常发生于头皮、面颈部、躯干及臀部。皮损常单发，但在Gardner综合征中头面部可多发。

检查 :

1.颅骨X线平片  除有颅内压增高征的表现外，各不同部位者亦有各自改变。脑桥小脑角表皮样囊肿可出现岩骨尖吸收，内听道外形正常；颅中窝表皮样囊肿可发生岩骨尖或岩骨嵴破坏；鞍区者蝶鞍多正常，一侧前床突或后床突有骨质改变，亦可有蝶鞍扩大及骨质破坏，累及眶内者可见眶上裂视神经孔扩大。板障内表皮样囊肿可见局限性圆形或椭圆形密度减低或骨质破坏，边缘锐利，有明显的骨质密度增高，边缘硬化带为其特点，内板破坏较外板严重。个别病例可见有钙化斑。

2.CT  表皮样囊肿在CT上的典型影像特征为均匀低密度区，CT值在-2～12Hu之间，低于脑脊液值，形态不规则，多为孤立，有占位效应。强化扫描一般无明显增强。Nosaka（1979）报告1例右脑桥小脑角原发性上皮癌，并复习文献13例，强化扫描影像增强并认为脑桥小脑角为表皮样囊肿恶性变的常见部位，占57.1%。

诊断 :

根据其发病年龄、临床表现及辅助检查，定性诊断多不困难，尤其是年轻的三叉神经痛病人，病因多为表皮样囊肿。CT及MRI的临床应用使各部位的表皮样囊肿的定性定位诊断变得快速、准确、容易。甚至可以发现未意料到的病变。

治疗 :

手术完整切除囊肿。

预后 :

表皮样囊肿属良性肿瘤，术后一般恢复良好，如肿瘤能大部切除，一般复发较晚，可延至数年甚至数十年术后并发症的预防与处理是降低死亡率和致残率的关键环节。囊肿的手术死亡率在20世纪前半叶高达70%，随着现代技术的进步，以及更愿意作囊肿次全切除，实际的手术死亡率几乎不存在。