先天性肝内胆管囊状扩张症
概述 :
先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后中国外学者定义为Caroli病。Caroli指出该病患者的特征是：①肝内胆管呈阶段性或柱状扩张(图1)；②对胆石病胆管炎和肝脓肿有明显的易患趋势，多数伴有肝内胆管结石；③无肝硬化及门脉高压症；④很多患者多合并有多发性肾小管扩张。
病因 :
肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。
临床表现 :
先天性肝内胆管囊状扩张症儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现。腹痛、畏寒、发热及黄疸是先天性肝内胆管囊状扩张症的主要症状与胆石病、胆管炎相同，容易造成判断失误。胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿和败血症。缓解期可无任何症状，部分患者也可因反复胆道感染而出现肝脏肿大及压痛，最终导致肝硬化和门静脉高压。
黄志强从外科治疗角度出发，根据Caroli病的CT结果，将囊肿在肝内的分布与有关病理改变分成以下临床类型：
Ⅰ型：单纯型或局限型，常呈肝叶性分布，不伴肝纤维化。其中再分两个亚型，周围型(Ⅰa)，囊肿群在肝的周围，一叶或一侧。中央型(Ⅰb)，囊肿群在肝中央部，与肝门处主要肝管相通。
Ⅱ型：弥漫型，常伴有肝纤维化。
Ⅲ型：弥漫型伴节段性分布的肝内囊肿群。
Ⅳ型：合并胆总管囊状扩张。
常见症状表现：
腹痛 一般多表现为反复发作的上腹、右上腹部或脐周围阵发性钝痛胀痛或绞痛，发作时患儿非常痛苦，过后又如正常儿。有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生。幼小病儿因不会诉说，常易误诊。有的腹痛反复发作，持续数月乃至数年，疼痛发作时常伴有黄疸，并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。如腹痛变为持续性，同时伴有发热、黄疸，提示胆管炎的表现；如突发急性腹痛并有腹膜刺激症状，常见胆总管穿孔，继发腹膜炎。
腹部肿块 多于右上腹部或腹部右侧有一囊性肿块，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一有时因胆总管下端炎症水肿的消退或胆总管末端瓣状皱襞的活瓣作用，胆汁排出则囊肿变小，黄疸亦渐消退因此造成囊肿大小变化，在先天性胆管囊状扩张的诊断上有较高的参考价值。梭状型胆管扩张症和囊肿较小时不能触及腹部肿块
黄疸 由于胆总管远端多有不同程度狭窄。胆管炎时远端黏膜水肿，使管腔更为狭窄出现阻塞性黄疸；黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻，胆汁引流不畅所致，可能是由于合并囊内感染或胰液反流所引起。当炎症好转，水肿消退，胆汁排出通畅，黄疸可缓解或消退，因此间歇性黄疸为其特点，大多数病例均存在此症状。出现黄疸时间隔期长短不一严重黄疸可伴有皮肤瘙痒，全身不适部分患儿黄疸加重时粪便颜色变淡甚至呈白陶土色同时尿色深黄。
除3个主要症状外，合并囊肿内感染时可有发热，体温可高达38～39℃亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。长期阻塞性黄疸可造成肝胰功能损害影响消化吸收功能而发生营养不良以及脂溶性维生素吸收障碍而引起的出血倾向。
检查 :
1.B超 可以显示囊肿的形态大小和分布。Marchal等描述Caroli病的超声特异表现为肝内胆管扩张，管腔内有球状突出，扩张的胆管内有桥自胆管壁伸入管腔内，门静脉的小分支部分或全部被扩张的肝内胆管包绕。
2.CT检查 Caroli病的检查特征为注射造影剂后加强扫描可发现囊状扩张的中央点状影，称为“中央斑点征”，这相当于扩张胆管内有门静脉小分支生成形成桥状。CT尚可发现肝门处的胆管相对狭窄，利于术前评估和选择手术方式。Seth等认为，“中央斑点征”足以提供准确的诊断而不需要借助于损伤性或昂贵的检查。
3.99mTc核素扫描 排泄性肝胆造影可明确囊肿与胆管相通，而区别于单纯性肝内囊肿。99mTc肝扫描，Caroli病人肝内99mTc停留时间超过120min，而多发性肝囊肿病人则很快消除，显示出正常肝扫描图像。
4.经皮肝穿刺胆管造影(PTC)、经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查 PTC、ERCP虽然能够清晰显示肝内胆管扩张的大小、数目等，但是它们属于侵入性检查，可导致严重的并发症，诱发胆道感染。特别是ERCP原则上应禁忌，对于PTC检查在一部分患者中可慎重的使用，以明确囊肿群与肝内胆管的联系而计划手术切除方案，造影前后需用抗菌药物预防感染。
5.磁共振胰胆管造影(MRCP) 根据重T2权重序列的静态水，包括胆管和胰管内分泌物表现为高信号，流动性血液因为流空效应而无信号，因而MRCP不需要造影剂就可获得良好的对比可显示肝内胆管扩张的程度、部位以及有无结石存在等。文献报道MRCP对胆管扩张或狭窄的敏感性为90%～95%，对正常肝外胆管的显示率近100%，且因为无造影剂的影响，因而较ERCP能更直接客观的反映生理状态下的胆胰管扩张程度Asselah等认为MRCP是一种非损伤性造影，也许会成为诊断Caroli病的首选方法。
诊断 :
先天性肝内胆管囊状扩张症主要依靠影像学检查确诊，尤其是胆道直接影像学检查，如ERCP或PTC。
术前未能确诊者需注意术中仔细探查Mercadire曾描述过“Caroli征”，即术中用手指按压含有可疑病变的肝叶胆管囊状扩张的局部有囊性感觉并持续下陷一段时间。术中胆道造影对明确诊断亦有帮助。
治疗 :
对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗，对无胆管梗阻或无胆管炎症状的患者，可暂不做治疗，随访观察，手术目的应以治疗并发症为主，根治性手术一般只能用于局限的病变。
预后 :
由于先天性肝内胆管囊状扩张症确诊较晚，长期预后较差，故学者认为Caroli病是一种恶性前期的疾病状态。
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