阵发性冷性血红蛋白尿

概述 :

阵发性寒冷性血红蛋白尿，阵发性冷性血红蛋白尿症。阵发性冷性血红蛋白尿（paroxysmal cold hemoglobinuria ，PCH）是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病。

病因 :

病毒、支原体、螺旋体感染。

临床表现 :

诱发溶血的因素多为受寒后急性发病，但也有不明显者。数分钟或数小时后出现，短暂的寒战，发热（高达40℃）、全身无力、腹部不适、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后第1次尿液为血红蛋白尿，呈暗红色或黑色。从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失，也可持续数天。患者有脾大及高胆红素血症。反复发作后可有含铁血黄素尿。全身症状较CAS为显著。梅毒引起的PCH患者可有Raynaud综合征。

检查 :

1.外周血：发作时贫血严重，进展较迅速，急性期网织红细胞通常减少，但最终会出现网织红细胞增多。周围血液可见红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞、红细胞碎片、嗜碱点彩及多染性红细胞，甚至幼红细胞都可出现。起始可有短暂的白细胞减少，随后有白细胞增多。

2.含铁血黄素试验阳性。

3.冷热溶血试验（D-L试验）阳性。

4.Coombs试验阳性C3型。

诊断 :

除典型临床表现外，冷热溶血试验阳性为诊断该病的依据。

治疗 :

尚无有效治疗药物，保暖及支持治疗为主，继发于梅毒等病的治疗主要是针对原发病。

预后 :

感染后的阵发性冷性血红蛋白尿在发作后的数天至数周后即可自发停止，但低滴度的D-L抗体可持续多年，慢性特发性患者可生存多年。