周期性麻痹
概述 :
周期性麻痹(periodic paralysis)也称为周期性瘫痪，是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病。按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三种。按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者;继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者。周期性麻痹通常是指前者而言。
症状 :
周期性麻痹早期症状有哪些？临床表现1.低钾型 是最为常见的类型。本病可发生于任何年龄，以20～40岁多见，男性多于女性。国内多为散发，少数有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。有的在发作前可有暴食、酗酒、高糖饮食、疲劳、剧烈活动、情绪紧张、应用肾上腺皮质激素和寒冷等诱因。大多在夜间睡眠或清晨睡醒时发病，也有在午睡时发病。醒时发现四肢软瘫、麻木、酸痛、无力。严重者可有呼吸肌麻痹，出现呼吸困难。肢体瘫痪双侧对称，近端为重，亦可仅波及双下肢，波及四肢时一般也以下肢为重。有时颈肌无力，抬头困难。肢体瘫痪程度不等，可由轻瘫至全瘫。肌无力一般于数小时内达高峰，检查时发现肌张力降低，腱反射降低或消失。本病无感觉障碍，无锥体束征，脑神经支配肌肉一般不受累及。部分患者出现少尿或尿潴留。心脏听诊可发现心音低钝，心动过速，心律紊乱。重症者可有血压下降，严重心律紊乱，治疗不及时可能发生心跳骤停或因呼吸肌麻痹而死亡。发作一般持续数小时至数天，通常在1周内完全恢复。发作频率因人而异，多者可每天发作，少者终生仅发作1次，伴有甲状腺功能亢进者发作较频。病程长和发作频繁者，在发作后可有持久性的肢体力弱。发作时的血清钾降低(<3.5mmol/L)，尿钾排出量减少。心电图示低钾性改变，如Q-T间期延长，ST段下降，T波降低，出现u波且常与T波融合。2.高钾型 较少见，为常染色体显性遗传病。多在10岁以前起病和白天发病，常因寒冷或口服钾诱发。瘫痪也以下肢近端为重，也可波及上肢及躯干呼吸肌。瘫痪持续时间不等，自几分钟至几小时，一般在1h左右。部分病人可伴有肌强直现象，多累及颜面和手部肌肉，寒冷时加剧。发作时的血清钾升高，可达6～8mmol/L。心电图呈高钾性改变，T波高耸，Q-T间期缩短。3.正钾型 很少见，也为常染色体显性遗传病。多在10岁前起病。发作前常有嗜盐及烦渴等表现。多在睡后或清晨发现肢体无力，其症状类似低钾型，但无力持续的时间大都在10天以上。减少食盐摄入或补钾均可诱发。发作时的血清钾正常。诊断1.低钾型 根据突发于睡眠中四肢弛缓性肌无力，而无脑神经损害、感觉障碍和锥体束征，及时作心电图和血清钾检查，结合以往发作史，不难诊断。2.高钾型 根据临床症状及发作时血清钾升高，心电图高血钾性改变即可诊断。诊断有困难者可行钾负荷试验，一次口服氯化钾4～5g，或每次口服氯化钾2g，每4小时1次，连服3次，严密观察，前者需30～90min。出现肌无力，血钾升高，心电图变化，此时应立即停止试验，并予适当处理。3.正钾型 发作前常有嗜盐、烦渴等表现，发作时的血清钾正常。其症状类似低钾型，但无力持续时间大都在10天以上。减少食盐摄入或补钾可诱发。
治疗 :
周期性麻痹治疗前的注意事项？1.西医治疗(1)低钾型 发作时可一次口服或鼻饲氯化钾4～10g(儿童按0.2g/kg计算)，一般在数小时内显效。以后再继续服用氯化钾1～2g，3次/d，直至完全恢复后停药。重症者可以10%氯化钾30ml加入生理盐水l000ml中缓慢静滴(1min输入5ml左右)，视病情严重程度1天滴注1～2次。有呼吸麻痹者，应及时吸痰、给氧，必要时行辅助呼吸。心律失常者可用10%氯化钾30ml、胰岛素10U加入5%葡萄糖液1000ml静滴。在治疗过程中应进行心电图监测和复查血钾。平时应避免过劳、进餐过饱和受寒冷等诱因。如发作频繁者，可在睡前服用氯化钾1～2g，持续一段时间。也可服用醋氮酰胺125～375mg/d，其预防发作效果优于钾剂。(2)高钾型 发作时饮用高糖甜饮料，也可以10%葡萄糖酸钙10～20ml静注，或将胰岛素10～20U加入10%葡萄糖500～1000ml内静滴。平时宜进高碳水化合物食物，避免受寒、过劳、饥饿及进高钾食物。服用醋氮酰胺等利尿药，有预防作用。(3)正钾型 发作时可静脉滴入生理盐水或5%葡萄糖盐水1000～2000ml。平时宜进食高碳水化合物;必要时可服用醋氮酰胺等排钾贮钠类药物，有预防作用。2.中医治疗(1)辨证论治：①湿邪蕴积：主症：肢体软弱无力，行动不便，身体困重，形寒肢冷，或恶寒发热，舌苔白腻，脉缓。治法：祛湿泻浊，舒筋通络。方药：鸡鸣散加减。陈皮12g，木瓜15g，槟榔10g，薏苡仁15g，秦艽12g，萆解10g。加减：如痰湿甚，见胸脘痞闷，纳呆食少，咳白痰较多者，可加法半夏、茯苓、胆星、白术、砂仁;若兼风邪者，加防风、羌活、络石藤;若兼热者，见心烦、尿赤，舌质红、苔黄厚腻者，加黄连、黄柏、滑石、竹茹。②脾胃虚弱：主症：双下肢痿软无力，进而波及上肢，少气懒言，神疲乏力，食少纳呆，口中无味，头晕，心悸，舌淡、苔白，脉细弱。治法：健脾益气，调和气血，宣通经络。方药：以参苓白术散加减。党参12g，白术12g，茯苓12g，薏苡仁15g，砂仁5g，白芍15g，萆解10g。加减：若脾气亏虚明显者，可加人参、黄芪;血虚阴亏明显者可加当归、熟地、五味子、枸杞子。(2)综合治疗：①中成药二妙丸、补中益气合剂、参苓白术丸、豨莶风湿丸。②单验方：A.补脾维力丸：生黄芪12g，人参10g，白术10g，泽泻10g，薏苡仁10g，升麻10g。共研细末制水丸，每次10～12g，3次/d，温开水冲服。适用于脾气亏虚型周期性麻痹。B.四妙散加味：苍术12g，黄柏10g，薏苡仁15g，牛膝12g，秦艽12g，蚕沙8g，鸡血藤10g。水煎服，每天1剂，适用于风湿阻络型周期性麻痹。③针灸疗法：A.毫针：取大椎、肩井、曲池、合谷、环跳、足三里、太冲、中脘、丰隆为主穴，配脾俞、胃俞等穴位。采用平补平泻手法。每天针1次，10天为1个疗程。B.耳针：取相应肢体、脾、胃的相应部位，采用双侧压珠治疗，每次压3天，30天为1个疗程。上，及出现心血管症状时，应迅速采取降低血钾措施。C.坚横针：a.取穴：风池、曲池、合谷、足三里、阳陵泉。对弛缓性瘫痪的肌群，采用竖刺方法，调节改善肌肉的收缩功能。通电，用疏密波、连续波，隔天交替使用。b.华佗夹脊穴、曲池、足三里、环跳、风市。治疗方法同上。c.头针：取额顶带中1/3、额顶带后1/3、顶颞前斜带(病灶对侧相应部位)，用小幅度提插泻法。额顶带中1/3宜用2根毫针由后向前排刺，额顶带后1/3宜由前向后刺，顶颞前斜带(病灶对侧相应部位)宜沿带向下接力透刺。在行额顶带中1/3针时，宜嘱患者思想放松，双手按压在上腹部或两胸胁部，憋气，然后行胸式深呼吸数次，以疏肝、健脾、和胃;在行额顶带后1/3和顶颞前斜带针时，宜嘱患者意想患肢，做主动或被动活动，并可配合按摩手法，以促使恢复。每次行针3～5min，间隔15min后再行针1次，留针24h，1次/d，10次为1个疗程。d.蟒针：取穴：中府、手三里、合谷、秩边、合阳、阳陵泉、足三里。针法：强刺激不留针。(二)预后预后一般良好。继发因素，如甲亢、肾小管酸中毒综合征、棉酚中毒及肾功能不全、药物诱发的血钾增高或降低等所致的瘫痪，预后与原发病相关。
检查 :
周期性麻痹应该做哪些检查？1、血清钾 低血钾性周期麻痹血清钾低，可低到1.5mmol/L，但降低水平可与临床肌无力征象不一致，尿钾减少，恢复时可大量排钾。高血钾性周期麻痹发作时血钾、尿钾均升高。血清钾上升可达7～8mmol/L。正常血钾性周期麻痹血钾正常。2、血清肌酸激酶亚单位B(S-CKB) 活性升高，血清肌球蛋白含量升高，见于低血钾性周期性麻痹。3、心电图改变(1).低钾型 心电图出现低钾改变，表现P-R间期、Q-T间期延长，QRS波加宽，S-T段下移，出现高耸u波，重时出现不同程度房室阻滞，室性早搏或其他心律紊乱。肌电图检查于症状严重者可见肌肉兴奋性降低，运动单位电位减少，波幅降低，电刺激不出现诱发性动作电位。(2).高钾型 心电图呈高血钾性改变，见T波升高而尖。
预后 :
周期性麻痹应该如何护理？周期性麻痹的患者，瘫痪发作间隔期正常，少数发作频繁者可出现持久性肌无力，甚至肌肉萎缩。一般说，中年以后，多数病人发作逐步减少而停止。周期性麻痹者应避免暴冷，过度疲劳、饱餐、高糖饮食或酗酒等各种已知诱因。发作频繁的周期性麻痹应重点除外甲状腺机能亢进。持续性难纠正的低钾性麻痹应做详细的病因检查，除外慢性肾功能衰竭或肾上腺皮质瘤等。
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