胫前黏液水肿

概述 :

黏液性水肿(myxedema)，系一组以皮肤内散在或弥漫性黏蛋白沉积和显微镜下胶原破碎为特征的代谢障碍性疾病。黏蛋白存在于基质内，由蛋白多糖和氨基葡萄糖多糖组成，这些由成纤维细胞产生的酸性黏多糖具有很强的吸湿性，能够结合其自身体积1000倍的水分，对保持真皮的水分至关重要，并维持真皮的体积和质地。

病因 :

目前认为本病有如甲亢中的突眼一样，是自身免疫性疾病的一种表现，其证据有：

1.本病几乎常伴弥漫性甲亢，而后者已被认为是自身免疫性疾病。

2.弥漫性甲亢者的甲亢、突眼、胫前黏液水肿，在血清中均可能找到LATS(长效甲状腺刺激因子)。

3.在胫前黏液水肿液和活检标本中也有LATS存在。

4.LATS参与激活淋巴细胞促使成纤维细胞增生产生大量黏蛋白。

临床表现 :

皮损最常见于胫前区(图1)，开始可为一侧，随后扩展累及两小腿伸侧，多呈对称性分布。少数亦可见于手、臂及面部，偶见于躯干部。损害为圆、长圆或不规则圆形，肿胀坚实，加压无凹陷的斑块，边界清楚。呈蜡样半透明至玫瑰或淡红色，有时可带有棕或棕黑色。表面凹凸不平。毛孔粗大可为橘皮状。局部常有出汗增多及毳毛旺盛粗黑有光。自我感觉可伴瘙痒或蚁行感。

常伴发甲状腺功能亢进症和突眼症。甲状腺肢端病不常见，其特点为：指(趾)骨和远端长骨膜增生，其上软组织肿胀，临床表现为鼓槌状指趾。

检查 :

实验室检查：

血清LATS滴度增高。甲状腺功能测定(包括基础代谢率、放射性131I及T3)常提示甲状腺功能亢进。

其他辅助检查：

组织病理：真皮内特别是真皮中、下1/3处有大量黏蛋白积聚、因而真皮明显增厚。黏蛋白使胶原纤维束发生广泛分裂，电镜下可见黏蛋白区内有星状扩张活性增强的成纤维细胞。

诊断 :

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治疗 :

1.损害内注射曲安奈德(去炎松)疗法  将去炎松混悬液用生理盐水稀释为5mg/ml的溶液，损害内注射，每部位注入1ml，一次总量不超过40mg，每3～4周1次；亦有主张去炎松混悬液与等量透明质酸酶(1500U/ml生理盐水)损害内注射，可使损害完全消退，但停药数月，常复发，复发病例再用此疗法仍有效。

2.抗肿瘤药物疗法

(1)苯丁酸氮芥(CB1248)，每天0.1～0.3mg/kg，分2～4次服，总量400～500mg；

(2)环磷酰胺开始服200mg/d，渐减至50mg/d，总量约8g。

3.中药法宜健脾除湿活血化瘀，方用健脾除湿合活血化瘀汤加减。

预后 :

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