肾及输尿管重复畸形

概述 :

肾及输尿管重复畸形是泌尿系统常见的先天畸形病。重复肾及输尿管畸形可以单侧性，亦可以是双侧。单侧较双侧者多，右侧较左侧多约四倍，女性较男性多。有统计数字显示，在女性完全与不完全的重复输尿管畸形的发生率大致相等。但在男性则大多数为不完全性的重复畸形。

病因 :

在人胚胎第六周时，中肾管（华尔芬氏管）末端通入泄殖腔处，向背侧突出一小的盲管，称为输尿管芽。输尿管芽迅速成长，其顶端为原始的生肾组织所包围，状如蚕豆。输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏，再分支形成小盏、集合管。如分支过早，则形成重复的输尿管畸形。分支的高低及多少可决定形成完全或不完全、双重或多支输尿管畸形。重复输尿管常伴发重复肾脏。

临床表现 :

1.不完全的重复输尿管畸形或完全型的重复输尿管畸形，输尿管均开口于膀胱内，且没有合并症。这类病例完全没有临床症状，只有在进行泌尿系统全面检查时才被发现。

2.重复肾伴有合并症，出现肾盂炎、肾结石、结核、肿瘤、积水等症状而进行泌尿系统全面检查时才被发现。

3.为完全型的双重输尿管畸形，输尿管开口于外阴前庭、阴道等处。致患者自幼年就有遗尿史，夜晚尿湿床铺，白天也经常内裤不干；但患者又有正常的排尿活动。检查外阴，可见异常输尿管开口。即使找不到异常输尿管开口，静脉肾盂造影亦常能证实此种先天畸形。

检查 :

1.化验检查

尿液常规检查可见红细胞、白细胞或结晶，尿pH在草酸盐及尿酸盐结石患者常为酸性；磷酸盐结石常为碱性。合并感染时尿中出现较多的脓细胞，感染较重时血常规检查可见白细胞总数及嗜中性粒细胞升高。

2.射线检查

X线检查是诊断肾及输尿管结石的重要方法，约95%以上的尿路结石可在X线平片上显影。辅以排泄性或逆行性肾盂输尿管造影，可确定结石的部位、有无梗阻及梗阻程度、对侧肾功能是否良好、区别来自尿路以外的钙化阴影、排除上尿路的其他病变、确定治疗方案以及治疗后结石部位、大小及数目的对比等都有重要价值。

3.其他检查

B超在结石部位可探及密集光点或光团，合并肾积水时可探到液平段。同位素肾图检查可见患侧尿路呈梗阻型图形。

诊断 :

肾盂造影检查是重要的检查方法。能进行插管做逆行造影时，尽量使用逆行肾盂造影，如插管受到限制而检查不满意时，改做静脉肾盂造影。如因肾功能关系致上段肾脏不能显影而又十分可疑时，则可改用双倍造影剂及延缓拍片法，务使其显影清晰，以明确诊断。

肾及输尿管重复畸形可并发肾盂炎、肾结石、结核、肿瘤、积水等疾病。

治疗 :

1.无并发症或无症状不需治疗。

2.输尿管开口异位、有尿失禁、如果肾功能尚好则做输尿管膀胱再植术。

3.如重复肾并发结石、结核或肾积水感染、肾功能损害时，应针对病因及重复肾各部分的功能，病变情况而采取不同方式的手术治疗。

预后 :