原发性纤维蛋白溶解症

概述 :

原发性纤维蛋白溶解症(primary fibrinolysis)又称原发性纤溶，是由于纤溶系统活性异常增强，导致纤维蛋白过早、过度破坏和(或)纤维蛋白原等凝血因子大量降解，并引起出血，是纤维蛋白溶解亢进(纤溶亢进)的一个类型。

病因 :

1、纤溶酶原激活物增多肺、胰腺、前列腺、甲状腺及子宫等组织含有较丰富的纤溶酶原激活物。当这些器官发生肿瘤或手术时，组织纤溶酶原激活物大量释放进入血液循环，即可引起原纤。羊水可诱发较强纤溶活动，故羊水栓塞及胎盘早期剥离时，羊水进入母体，亦可引起原纤。在严重缺氧、中暑及休克时，血管内皮细胞受损，其所含纤溶酶原激活物释放入血循环，同样会促发原纤。据统计在接受体外循环的患者中有75%～85%发生原纤。机理不清，可能由于凝血系统和纤溶系统的酶类与体外循环器材或异常血管表面接触，而激活了纤溶系统。此外，在溶栓治疗中，链激酶与尿激酶过量时，可导致纤溶酶大量形成，引起原纤。

2、纤溶抑制物减少及纤溶酶原激活物灭活能力下降肝脏是纤溶抑制物α2抗纤溶酶（α2AP或α2PI）的合成场所，亦是纤溶酶原激活物灭活场所。当肝实质细胞严重受损时，如肝硬化、重症肝炎、在肝移植无肝期以及在肝移植后功能尚未恢复以前，纤溶抑制物产生减少，纤溶酶激活剂灭活功能降低，导致纤溶酶原激活物增多，从而激发原纤。低温麻醉时，血浆中纤溶酶抑制物的活力降低，也有利原纤的发生。

3、先天性纤溶酶原活化物增多，尚无先天性u-PA水平升高的报道。先天性t-PA水平增高罕见，遗传类型尚不清楚。

4、严重肝脏疾病是原发性纤溶最常见的原因。严重肝脏疾病，尤其是发展到肝硬化时一些与纤溶有关的蛋白如纤溶酶原、α2AP的水平可明显降低可能是蛋白合成功能受损所致另外正常情况下肝脏可清除t-PA、u-PA和t-PA-PAI-1复合物。肝硬化时，由于清除功能受损，导致血浆t-PA、u-PA水平升高，PAI-1水平降低。这可部分解释为什么肝硬化时纤溶酶原降低却可出现纤溶增强。

5、肿瘤腺癌(尤其是前列腺癌、胰腺癌)、急性早幼粒细胞白血病(APL)等肿瘤细胞可释放纤溶酶原活化物，其中以u-PA为常见。肿瘤细胞的这种自发性纤溶活性可促发原发性纤溶产生大量的纤溶酶，消耗α2AP循环中可测出纤溶酶α2AP复合物。

6、手术和创伤 前列腺、胰腺、子宫、卵巢、胎盘、肺、甲状腺等组织中含较丰富的t-PA，当这些器官发生肿瘤创伤或进行手术时，因t-PA释入血液而诱发纤溶。泌尿生殖道的创伤和手术可因u-PA释入血液而引起纤溶。有些毒蛇的毒液具有直接激活纤溶的作用，或具有蛋白水解酶活性，通过降解纤维蛋白原和降低α2AP水平改变纤溶系统活性。当受其咬伤后可迅速出现严重的出血表现。

7、溶栓治疗若t-PA尿激酶或链激酶过量可致出血并发症，这是由于超量产生的纤溶酶降解循环中的纤维蛋白原引起原发性纤溶。

8、其他羊水中有较强的促凝和促纤溶活性，羊水栓塞时可出现以纤溶增强为主要原因的出血。有文献称体外循环可诱发原发性纤溶其机制不详，可能是体外循环器材、异常血管表面以及加速的血流使纤溶系统激活。各种原因所致低血压及休克时，血流淤滞和组织缺氧等情况可促使内皮细胞释放t-PA，也是导致纤溶的可能原因。

临床表现 :

原纤临床表现基本上与继发者相似，有皮肤、粘膜出血，也可有消化道、泌尿道等处出血，有黑粪与血尿。急性型一般出血严重，常呈片状瘀斑。若发生在注射及手术过程中，则可见针眼处及手术野渗血不止。术后创口愈合不佳。此外，失血严重时可引起休克。

检查 :

血浆纤维蛋白原定量明显减少。凝血时间、部分凝血活酶时间、凝血酶原时间以及凝血酶时间延长。这是由于原纤时所形成的纤溶酶，主要降解纤维蛋白原，还可水解因子V、Ⅷ、XⅢ等，使这些凝血因子减少导致凝血障碍。

诊断 :

根据病因、临床表现及实验室检查结果，可作原纤诊断。原纤与继发性纤溶（DIC）主要鉴别点：①3P、乙醇胶试验：原纤为阴性，DIC为阳性；②血浆抗凝血酶Ⅲ浓度：原纤并不降低，DIC则降低；③血小板计数：原纤正常，DIC则减少；④出血时间：原纤正常，DIC延长。 由于原纤与继发性纤溶（DIC）均以出血为主要表现，因而两者鉴别具有重要意义，但鉴别有时比较困难。两者病因有时相同；临床出血症状又相似；上述各种实验室检查的结果，有时不够明显，特异性不强；故必须根据原发病，临床表现及各种实验室结果全面分析。

治疗 :

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预后 :

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