唇腭裂

概述 :

腭裂较为常见，可单独发生，也可并发唇裂。腭裂不仅有软组织畸形，大部分腭裂患者还可伴有不同程度的骨组织缺损和畸形，在吮吸，进食及语言等生理功能障碍方面远比唇裂严重。由于颌骨生长发育障碍还常导致面中部塌陷，严重者呈碟形脸，咬合错乱（常呈反颌或开颌）。因此，腭裂畸形造成的多种生理功能障碍，特别是语言功能障碍和牙错乱，对患者的日常生活、学习、工作均带来不利影响，也容易造成患者的心理障碍。

病因 :

腭裂发生的原因尚不完全清楚，但认为与妊娠期食物中营养缺乏、内分泌异常、病毒感染及遗传因素有关。腭裂作为一种先天性发育缺陷，随着生长发育，畸形也随着年龄发生变化，包括畸形本身存在的生理发育缺陷、外科手术创伤造成的颌面外形继发改变，语言、听力等功能障碍，以及患者在社会交往中形成的心理障碍。

要预防腭裂的发生，需要采取一些预防保健措施。孕妇在怀孕期间应避免偏食，保证维生素B、C、D及钙、铁、磷的充分摄入，保持心境平和，避免精神紧张，不服用抗肿瘤药物、抗惊厥药、组胺药、治疗孕吐的克敏静和某些安眠药，不吸烟不酗酒，避免接触放射线、微波等。

临床表现 :

1.至今在国内外尚未见统一的腭裂分类方法，但根据硬腭和软腭部的骨质、黏膜、肌层的裂开程度及部位，多采用以下临床方法进行分类

（1）软腭裂 仅软腭裂开，有时只限于腭垂。不分左右，一般不伴唇裂，临床上以女性比较多见。

（2）不完全性腭裂 亦称部分腭裂。软腭完全裂开伴部分硬腭裂；有时伴发单侧不完全唇裂，但牙槽突常完整。本型也无左右之分。

（3）单侧完全性腭裂 裂隙自腭垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽突，与牙槽裂相连；健侧裂隙缘与鼻中隔相连；牙槽突裂有时裂隙消失仅存裂缝，有时裂隙很宽；常伴发同侧唇裂。

（4）双侧完全性腭裂 常与双侧唇裂同时发生，裂隙在前颌骨部分，各向两侧斜裂，直达牙槽突；鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。

2.其他分类

除上述各类型外，还可以见到少数非典型的情况：如一侧完全、一侧不完全；腭垂缺失；黏膜下裂（隐裂）；硬腭部分裂孔等。

除此之外，国内有些单位还有一种常用的腭裂分类法，即将其分为I度、II度、III度。

腭裂因口腔与鼻腔间有缺裂存在，吸乳时不能在口腔内形成所必需的负压，以致发生吸乳困难，常导致营养不良，易发生中耳炎及呼吸道感染，有重度腭裂的新生儿或婴儿常有吸吮及吞咽功能障碍，致营养障碍和吸乳时呛咳，发生吸入性肺炎。严重时可致发音障碍，患儿常有明显开放性鼻音或构语不清。

检查 :

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诊断 :

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治疗 :

（一）原则

腭裂的治疗是一个复杂的过程，需要口腔颌面外科、整形外科、口腔正畸科、语音训练科、精神及心理科等多方面的专家共同协作才能取得满意的效果。

1.最佳年龄

在腭裂手术时间方面，尽可能做到在2岁前完成腭裂修复术。对于裂隙较窄，手术后可不暴露或少暴露硬腭裸露骨面的患者，以一岁内完成腭裂整复手术为好。而对于裂隙严重，术后有可能遗留较大面积裸露骨面时，则可将手术时间适当延迟。对5至10岁的腭裂患者，实施在腭裂整复的同期行华西咽后壁增高术，以助腭咽闭合率的提高，而对大于10岁的腭裂患者在行腭裂整复术的同期行华西腭咽肌瓣咽成形术，可明显提高大龄患者的腭咽闭合率，对腭隐裂的患儿可严密监护，只有当出现喂养、听力或语音问题时才考虑进行腭裂的修复。

2.手术方式

腭裂手术方式原则上是选用既可有效恢复腭裂患者语音，又对上颌骨生长影响作用轻的手术方法。研究表明，与唇裂修复术同期进行的硬腭裂犁骨瓣修复法，可有效减少腭裂的裂隙宽度，使大部分患者避免或减少腭裂修复术中在两侧近龈缘处所做的松弛切口及将腭黏膜骨膜瓣向中线移动的距离，且未对上颌骨早期生长产生明显影响。在腭裂修复术中以使用Sommerlad腭帆提肌重建法为主兼顾使用兰氏法、两瓣法和反向双Z法等，并遵循以下原则进行设计和操作：努力重建腭帆提肌环的形态结构；尽可能延长软腭的长度；尽量避免或减少手术治疗。

（二）整复

手术整复。5～6岁以前为宜。手术不仅闭合腭部裂隙，还为患儿发音提供正确条件。术后患儿应进行发音训练。修复腭裂手术的基本原则是延长软腭，闭合腭咽，恢复正常吞咽和发音功能。目前常用手术有：

1.改良兰氏手术；

2.梨骨黏膜膜瓣手术；

3.动脉岛腭瓣手术；

4.咽后壁黏膜膜肌瓣移植手术。

腭裂整复手术是腭裂治疗过程中的关键步骤，不过，关于手术年龄的选择，目前在医学界尚有不同看法。以往，从患儿是否耐受手术角度考虑，医生多主张3～6岁为最佳手术年龄段。也有许多医生认为由于麻醉技术的改进，手术的安全性有了明显的提高，而提出手术越早越好，最迟不应超过2岁。尽早手术对改善术后语音效果非常明显。

在手术后，为改善发音，患儿应在医师的指导下作语音训练，以期形成正确的发音。患儿到十几岁后，还需到口腔正畸科进行牙齿的正畸治疗。

除手术治疗外应注意以下方面：

1.为了避免呛奶，喂奶时可让小儿取坐位，或用滴管喂乳，喂半流质或固体食物较流质容易；

2.腭裂常合并扁桃体炎及增殖体肥大、中耳炎、慢性鼻咽炎等，应及时应用抗生素。

腭裂整复手术的基本原则是利用裂隙邻近的组织瓣封闭裂隙，延长软腭，将错位的组织结构复位，以恢复软腭的生理功能；利用咽后壁组织瓣增加软腭长度，利用咽侧组织瓣缩小咽腔宽度，以改善腭咽闭合。

（三）护理

腭裂手术后，宜使病儿屈膝、侧卧，头侧位或头低位，以便口内血液或涎液流出。小儿肌肉力弱，昏睡时可发生舌后坠而影响呼吸，可放置口腔通气道；必要时给氧气。患儿清醒后，才能拔除气管内插管，患儿完全清醒4小时后，可喂以少量糖水，观察半小时，如无呕吐可进流食。

术后需注意的事项：

1.不要喂食过烫食物。

2.喂食后应进食少量温开水以清洁口腔。

3.避免残渣及过硬食物的刺激。

4.保持伤口局部清洁，干燥。

5.避免过度哭闹及抓挠，碰撞伤口部位。

预后 :

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