胸主动脉瘤

概述 :

胸主动脉瘤是由于各种原因造成的主动脉一处或多处向外膨出，出现的像“瘤子一样”的改变。胸主动脉瘤指的是发生在主动脉窦、升主动脉、主动脉弓或降主动脉的动脉瘤，是退行性变，胸部主动脉部分异常扩张，变形，呈瘤样突出。

病因 :

约80%的胸主动脉瘤是继发于高血压病动脉粥样硬化，14%是由于梅毒引起，其他的原因包括先天新因素、马方综合征及胸部顿挫伤。大多发生于60岁以后，男女之比为10：2。胸主动脉瘤的患病率占主动脉瘤的20.3%～37%。

临床表现 :

本病发病缓慢，早期多无症状和体征，至后期由于动脉瘤压迫周围组织而产生症状，其临床表现由于动脉瘤的大小、形状、部位和生长方向而有不同。如主动脉瘤压迫气管和支气管可引起咳嗽、气急、肺炎和肺不张；压迫食管引起吞咽困难；压迫喉返神经引起声音嘶哑；压迫膈神经引起膈肌麻痹；压迫上腔静脉和头臂静脉可引起上肢及颈部、面部、上胸部浮肿；压迫胸骨可引起胸痛。

1.在瘤体对临近器官无明显压迫，牵扯或破裂之前，大多数胸主动脉瘤可无症状，于胸摄片时发现，患者的临床表现和瘤体的大小和部位有关。

2.胸痛是胸主动脉瘤最常见的症状，一般不严重，多为胀痛或跳痛，系动脉瘤膨出增大、牵拉或压迫周围组织所引起，压迫侵袭胸骨、肋骨和脊椎及神经时，疼痛可加重。若出现撕裂样剧痛，可能为瘤体扩展，濒临破裂。

3.压迫症状，动脉瘤压迫气管支气管可出现咳嗽或呼吸困难以及气管支气管偏移，压迫食管可出现吞咽困难，压迫喉返神经可出现声音嘶哑，临近血管受压可出现肺动脉狭窄或上腔静脉综合征，头臂血管阻塞可引起脑缺血。

4.破裂，可能是该病首发的症状,血液流入纵隔障、胸膜腔、气管支气管或食管，均可致命。病变累及主动脉根时可产生主动脉瓣关闭不全，严重时出现左心衰竭。

5.胸主动脉瘤可分为：

（1）升主动脉瘤,从主动脉根起，至无名动脉起始部止，可并发主动脉瓣关闭不全。

（2）主动脉弓动脉瘤,从无名动脉至左锁骨下动脉。

（3）胸部降主动脉瘤,从左锁骨下动脉起至膈肌一段主动脉。

（4）胸部降主动脉下端，从胸部降主动脉下端至腹主动脉上端。其好发部位依次为：降主动脉、升主动脉、主动脉弓及胸腹主动脉。

检查 :

1.X线表现

（l）纵隔阴影增宽或形成局限性块影，至少在某一个体位上，与胸主动脉某部相连而不能分开。一般升主动脉瘤位于纵隔的右前方，弓降部和降主动脉动脉瘤多位于左后方。

（2）包块或纵隔增宽阴影可见扩张性搏动。

（3）瘤壁有时可有钙化。

（4）瘤体（尤其囊状）可压迫侵蚀周围器官，例如压迫脊椎或胸骨的侵蚀性骨缺损，有助于动脉瘤的诊断。

2.超声心动图

可显示主动脉某段的梭形和囊状扩张，并可直接测量其径线，还可显示动脉瘤内附壁血栓的情况。

3.CT表现

不仅可显示动脉瘤的存在和瘤壁的钙化，还可测量其宽径。对比增强扫描，可清楚显示附壁血栓及其范围。主动脉弓部连续扫描，对明确该部动脉瘤与头臂动脉的关系也有一定帮助。

4.MRI表现

不用对比剂可显示主动脉内脏、管壁及其与周围组织的关系，能直接摄取横断、冠状、矢状等任何层面图像，对立体地把握动脉瘤的形态、大小、范围以及与主要动脉分支的关系有重要意义。

5.血管造影

以胸主动脉造影为宜，可直接显示梭形或（和）囊状动脉瘤及其部位、大小、范围以及动脉分支受累情况。

6.实验室检查

（1）血常规大多数患者血常规检查在正常范围。如合并夹层动脉瘤，急性期可出现轻度贫血，发病数小时内白细胞计数升高，大于10×109/L。感染性主动脉瘤，白细胞计数升高，中性粒细胞增加。

（2）尿常规大多数在正常范围。如合并夹层动脉瘤，尿中可出现尿蛋白阳性、管型和大量红细胞。

（3）血脂动脉粥样硬化的患者多表现为血脂和血黏度升高。

诊断 :

根据临床表现，结合实验室检查可进行诊断。

治疗 :

1.外科治疗

胸主动脉瘤的手术疗法在时间的选择上仍然受多种因素影响。一般认为，当动脉瘤直径达6～7cm以上者，有较高的手术风险。外科指征包括动脉瘤迅速的扩大、严重的主动脉瓣反流或伴有相关症状的患者。Marfan综合征者，常有较高的夹层分离和破裂的危险，当动脉瘤直径达5.5cm时，即应选择手术治疗。胸主动脉瘤的手术，通常是切除动脉瘤并用适当大小的人造血管修复替换。全心肺转流术对升主动脉瘤切除是必要的，部分心肺转流术以支持动脉瘤远端的血液循环对降主动脉瘤切除来说是合理的。主动脉弓部的动脉瘤也可成功地切除，但该手术过程较复杂，而且危险性很高，不仅要切除动脉瘤，有些患者还要再植所有的头臂血管。约有半数以上的胸主动脉瘤及3/4的降主动脉瘤患者，可行动脉瘤包裹术。囊性动脉瘤有时能在不切除主动脉的情况下直接切除。治疗累及主动脉瓣环伴主动脉瓣反流的升主动脉瘤，可采用带人造主动脉瓣的涤纶血管置换术，并将冠状动脉再植入涤纶血管。近年来，外科治疗取得了相当大的进展，大多数治疗中心报道，选择性胸主动脉瘤切除术的早期存活率在90%～95%。

在胸降主动脉瘤治疗中，采用经皮血管内安置stent移植片固定，这项技术远比外科手术创伤性小，并且可减少外科手术治疗中脊髓动脉供血中断导致的截瘫的可能性。尽管目前这项技术还在试验阶段，但预期不久将来在那些不能手术治疗且有主动脉瘤破裂危险的患者中，可能会起到重要作用。在手术的强烈生理应激状态下，常会引发所伴有的动脉粥样硬化并发症，如心肌梗死、脑梗死和肾功能衰竭。术后早期死亡的最常见原因是心肌梗死、出血、呼吸衰竭和感染。高龄、急诊手术、主动脉钳夹时间过长、动脉瘤的扩展和术中低血压等是决定围术期病死率的最重要因素。术后晚期死亡率，常与心脏并发症和移植边缘或主动脉其他部位形成的动脉瘤破裂有关。

2.内科治疗

药物治疗对那些动脉瘤扩展和伴显著动脉粥样硬化幸存者的长期疗效尚未肯定，但有报告认为，β-阻滞药对成年Marfan综合征患者有确切的疗效，可使主动脉扩张的速度减慢，主动脉夹层分离、主动脉瓣反流发生率及死亡率均减少；在对随访中的小胸主动脉瘤和已经手术治疗的胸主动脉瘤患者也可减少心脏等容收缩dp/dt和控制血压。

预后 :

胸主动脉瘤的自然病史受多种因素影响，如动脉瘤膨大的速度和破裂倾向。有或无动脉瘤的症状是另一个重要因素，有症状的患者预后比无症状者差，一旦出现新的症状可迅速破裂或死亡。动脉瘤的大小和动脉瘤膨大的速度也是动脉瘤破裂的危险因素。直径>7cm的胸主动脉瘤较直径小的更易破裂。胸主动脉瘤常伴有严重的全身动脉粥样硬化或心血管系统疾病，可明显增加病死率，许多患者在动脉瘤破裂之前就死于动脉粥样硬化的并发症。

长期随访，5年死亡率为50%，10年死亡率为70%，半数死于有关心血管病，三分之一死于动脉瘤破裂。死亡率与动脉瘤的部位无关。若患者高龄，动脉瘤>6cm，伴发高血压或其他心血管疾病，则死亡率增高。